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目的:总结包含巨小梁结构肝母细胞瘤的临床病理特点及治疗策略。方法:回顾性总结2011年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科就诊的肝母细胞瘤患儿资料，筛选病理结果中包含巨小梁结构，收集其临床资料和治疗方案，包括临床分期、甲胎蛋白(AFP)、化疗方案、手术切缘情况及病理分型，随访观察其预后情况。结果:17例患儿中，男13例，女4例，发病年龄5～134个月；巨小梁型5例，上皮型＋巨小梁成分10例，上皮间叶混合型＋巨小梁成分2例；PRETEXT分期中，I期1例，II期2例，III、IV期14例；15例患儿接受了术前新辅助化疗，其中仅6例患儿达到部分缓解；17例患儿中，10例术后病理切缘阴性，7例患儿术后AFP降至正常，10例患儿复发，2年无事件生存率26.18%。结论:包含巨小梁成分的肝母细胞瘤病例非常少见，其中巨小梁型及上皮型＋巨小梁成分复发率较高，术前新辅助化疗(长春新碱＋伊立替康)、经导管动脉栓塞化疗及肝移植或许可以作为该类型肝母细胞瘤的治疗方案。