目的 探讨儿童未成熟畸胎瘤病理形态特征、生物学行为的评估及治疗方法的选择.方法 收集39例未成熟畸胎瘤临床资料,观察病理形态,并结合免疫组织化学cyclinD1、p27、Ki-67标记及30例随访资料对预后判断进行分析.结果 39例未成熟畸胎瘤中位于骶尾部12例、睾丸12例、腹膜后5例、卵巢4例、腹部4例、纵隔2例;病理分级1级16例、2级8例、3级15例.7例含灶状卵黄囊瘤结构(YST),用于病理诊断分级的未成熟神经上皮组织主要包括:原始神经管、未成熟的菊形团样结构、未分化的神经母细胞、原始神经外胚层样组织结构.cyclinD1在各病理分级中的阳性表达分别是3、4、9例;p27过表达分别8、3、6例;Ki-67过表达分别是3、4、13例.随访到30例,2例病理分级3级的病例术后复发,其中1例含灶状YST;1例成熟畸胎瘤术后复发.结论 cyclinD1、Ki-67的表达与病理分级有关,可作为预后的判断参考指标;p27的表达与病理分级无相关性,可进行肿瘤细胞的定性观察.儿童未成熟畸胎瘤的预后不同于成人,患者年龄小于1岁的骶尾部单纯性未成熟畸胎瘤,临床手术切除完整,病理分级在2级以下,不进行手术后化疗,但应密切随访;1岁以内的睾丸单纯性未成熟畸胎瘤,临床Ⅰ期,无论病理分级如何,不需要进行术后化疗,但应密切随访.儿童卵巢未成熟畸胎瘤病理分级2级以上,不论年龄,应手术后进行化疗.未成熟畸胎瘤伴有灶状YST结构与复发有关。