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目的:探讨小剂量去铁胺治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血(珠贫)患者铁负荷过重的疗效:方法:20例重型β珠贫铁负荷过重患者,采用小剂量去铁胺(每次10~20mg/kg,每半个月或1个月用药1次)驱铁治疗8个月.分别于治疗前和治疗8个月后检测血清铁和铁蛋白水平,并监测其不良反应。结果:与治疗前相比,治疗8个月后患者的血清铁和铁蛋白均明显下降(均为P〈0.01).治疗前后患者的肝、肾功能无明显变化,无发生其它不良反应.结论:应用小剂量去铁胺长期治疗重型β珠贫铁负荷过重.驱铁效果较好且安全.