【摘 要】
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目的探讨佩梅病（PMD）患儿头颅MRI进展特点及其与临床分型的关系。方法分析20例经临床诊断为PMD患儿的MRI随访资料,按首次检查年龄分为小年龄组（〈12个月,n=13）和大年龄组（≥12个月
【机 构】
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北京大学第一医院影像科,北京大学第一医院儿科
【基金项目】
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国家自然科学基金（30973227）、国家重点基础研究发展计划（973计划）（项目2007CB5119004）、儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室（Z141107004414036）、国家“十一五”科技支撑计划课胚（2012BA109804）.
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目的探讨佩梅病（PMD）患儿头颅MRI进展特点及其与临床分型的关系。方法分析20例经临床诊断为PMD患儿的MRI随访资料,按首次检查年龄分为小年龄组（〈12个月,n=13）和大年龄组（≥12个月,n=7）。临床诊断先天型7例,经典型13例。对不同分组及分型间脑白质髓鞘化程度进行分析和比较。结果首次MRI小年龄组脑叶白质均未髓鞘化,大年龄组额顶叶皮层下、深部及侧脑室周边白质髓鞘化率分别为14.29%（1/7）、14.29%（1/7）、28.57%（2/7）。深部结构除脑桥外,小年龄组髓鞘化均低于大年龄组。随
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