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【摘要】 目的 分析低颅压综合征病人影像学特点并探讨其发病机制。方法 回顾性分析了16例影像学诊断为低颅压综合征病人的影像資料及临床资料。结果 腰穿结果显示7例病人脑脊液压力低于（0.59KPa）60mmH2O,2例蛋白增高，2例细胞数增高，2例氯增高。头MRI示硬膜弥漫性增强9例，硬膜下积液1例，下垂脑2例，垂体增大1例，脑室变小5例。头CT示硬膜下积液2例，蛛网膜下腔出血1例，侧脑室变小 2例。结论 体位性头痛是低颅压综合征病人最典型的临床症状，硬脑膜弥漫性增强是最常见的影像学表现，脑脊液容量减低是低颅压综合征病人临床及影像学表现的病理生理基础。
【关键词】 低颅压综合征；影像学；发病机制
【Abstract】 Objiective To investigate the radiological characteristics and the pathogenesis of intracranial hypotension syndrme. Methods The imaging and clinicaldata of 12 patients diagnosed as intracranial hypotension syndrome by Magnetic resonance imaging were retrospectibely analyzed.Results 4 patients had decreased CSF opening pressure(＜60mmH2O) on performing on lumber puncture.4 had increased CSF protein concerntration.And 1 had lymphocytic pleocytosis. Contrast T1-weighted MR scans showed diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement in 7 patients. Other features included subdural fluid collection in 1 patient,downward displacement of the brain in 1 patient, and enlargement of the pituitary gland in 1 patient. Computerized Tomography of brain demonstratedesubdural fluid collection in 1 patient,sabarachnoid hemorrhage in 1 patient,Conclusion Orthostatic headache is the most characteristic symptom clinically in intracranial hypotension syndrome and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement is the most common radiological manifestation, and CSF hypovolemia is the basis of intracranial hypotension syndrome pathophysiologically.
【Key words】Intracranial hypotension; MRI; CT; pathogenesis
本文将对2007年4月至2010年1月的16例其中川北医学院附院7例.华西医科大学附属医院5例及四川省人民医院4例低颅压患者的影像、临床资料进行回顾性分析，结合文献对低颅压综合征的临床表现、病理生理机制、影像学特点及发生机制、诊断及鉴别诊断进行讨论。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本文收集了自2007年4月至2010年1月间16例低颅压综合征患者，其中川北医学院附院7例.华西医科大学附属医院5例及四川省人民医院4例的核磁室诊断为低颅压综合征，其中有7例临床诊断为低颅压综合征，并经腰穿证实。这16例中，男性5例，女性11例；最小年龄24岁，最大年龄72岁，平均年龄48岁；原发性低颅压综合征13例，继发性低颅压综合征3例。对患者的诊断是根据典型的体位性头痛或头晕（坐位或直立位感到剧烈头痛或头晕，平卧位症状消失或明显改善）及影像学表现而作出。
1.2 实验室检查7例行腰穿，脑脊液压力均低于60mmH2O（正常成人脑脊液压力为90-180mmH2O，随呼吸波动在10 mmH2O之内。6-8岁以下婴幼儿压力为10-100mmH2O）。2例继发性低颅压综合征的患者有手术史，其余14例原发性低颅压患者均无明确颅脑外伤史、手术史及腰穿病史。16例均常规进行了神经科检查。11例行心电图、血常规、血生化检查。
1.3 影像学检查
1.3.1 MRI检查：16例患者均行头MRI平扫，9例同时行增强扫描。11例行头CT扫描。应用超导1.5T TOSHIBA 磁共振扫描仪，行常规横断面、矢状面、冠状面T1WI、T2WI和FLAIR序列扫描。扫描参数:T1WI SE序列TR/TE 500/15ms，FA 90/180，NAQ 1.7，层厚6.5cm，层间隔1.4cm，矩阵224×256。T2WI FSE序列TR/TE 4000/108ms，FA 90/160，NAQ 2，其他参数同T1WI。FLAIR序列TR/TE/TI 8000/120/2200ms，FA 90/160，NAQ 2，其他参数同T1WI。增强扫描时，静脉注射马根维显0.1mmol/kg后即刻行横断、矢状和冠状面扫描，扫描参数：T1WI SE序列TR/TE 500/15ms，FA 90/180，NAQ 1.7，层厚6.5cm，层间隔1.4cm，矩阵224×256，层面同平扫。未行延迟扫描。
1.3.2 CT检查：11例患者行CT头颅平扫扫描。应用日立 W1000 CT机，行横断面扫描。扫描参数：120kV,150mA。层厚10mm，层距10mm。扫描时间为2.9秒。
2 结果
2.1 临床资料及检查结果 16例患者的临床资料见表1，腰穿压力及脑脊液检查结果见表2。
2.2 影像学检查
2.2.1 CT检查 在所有16例患者中，11例（外院8例）行头CT检查。头CT扫描发现2例硬膜下积液，1例蛛网膜下腔出血,1例大脑镰钙化，3例侧脑室变小。5例未见明显异常。
2.2.2 MRI检查 在5例仅进行MR平扫的患者中，3例仅发现双侧脑室稍变窄，1例发现轻度脑组织肿胀，1例发现双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1、长T2、等FLAIR信号影。在9例同时进行MR平扫及增强扫描的患者中，平扫时2例发现硬膜下积液，5例发现小脑增厚，4例发现纵裂池条状等T1、长2、等FLAIR信号影，6例发现脑表面条状等T1、长2、高FLAIR信号影， 2例额部脑组织下移、视交叉与垂体距离较近。增强 扫描发现7例硬脑膜弥漫性、均匀、线性增强增厚，1例垂体增大，1例环池、四叠体池变小，3例脑室变窄（表3）。
3 讨论
低颅压综合征是一组由多种原因引起，侧卧位腰椎穿刺CSF压力低于60mmH2O，多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等的临床综合征[1]。分为原发性低颅压综合征（SIH）和继发性低颅压综合征。
目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法。本组16例患者MRI表现为：MR平扫可发现双侧脑室稍变窄，轻度脑组织肿胀，双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1、长T2、等FLAIR信号影，小脑幕增厚，硬膜下积液，额部脑组织下移、视交叉向下移位[2]。其中，T1序列显示增厚的硬脑膜明显优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰。进行MR增强扫描可发现，硬脑膜弥漫性增强增厚，垂体增大，环池、四叠体池变小[3]。在平扫时发现的大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池的等T1、长T2、等FLAIR信号影均出现广泛明显异常对比增强，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”。硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现。本组7例行增强扫描的患者均表现为硬脑膜强化[4]。
近年来，CT检查的应用在诊断低颅压综合征中所起的作用越来越受重视。CT检查可发现侧脑室变窄、硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等。如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位。CT增强扫描能否发现硬脑膜的强化，与CT机的敏感性及窗口技术的选择有关。在行CT平扫时若发现不明原因的侧脑室减小、硬膜下积液等征象，结合体位性头痛等临床体征，应想到低颅压综合征的可能。并建议患者进一步检查，以免漏诊、误诊[5]。
治疗方法有卧床休息、大量饮水、静脉补液等。近来有文献称应用中枢神经兴奋药安钠咖静脉注射治疗低颅压取得满意疗效。鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：需与低颅压综合征继发的蛛网膜下腔出血鉴别[6]。①蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤（先天性、动脉硬化性）破入蛛网膜下腔所致；起病急骤；立位和平卧位均表现位为剧烈头痛，不随体位变化而减轻；可伴有视网膜前出血、玻璃体内积血等；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；②治疗要脱水降低颅内压，止血；③脑脊液：压力增高，外观为血性，蛋白质轻度增加，葡萄糖增高，细胞计数增加且以红细胞为主；④也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。化脓性脑膜炎：①脑膜感染多来源于血行播散，少数脑膜炎可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。起病急骤，但没有蛛网膜下腔出血起病急，伴头痛、呕吐、精神症状、癫痫发作、脑膜刺激征。脑膜感染后血－脑屏障破坏，脑脊液循环不畅而并发脑积水。感染可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜[7]；②脑脊液：压力显著增高，外观浑浊，蛋白质显著增加，葡萄糖明显减少或消失，氯化物明显减少或消失，细胞计数显著增加且以中性为主，可发现致病菌；③MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶。Chiari’s畸形：分Ⅳ型。Ⅰ型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症；Ⅱ型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水及胼胝体发育不良；Ⅲ型：罕见，仅发生于新生儿；Ⅳ型：小脑发育不全，但不向下方膨出。这Ⅳ型均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征随症状减轻可自行缓解。转移性脑膜癌：①多来自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤；②软脑膜（而非硬脑膜）增强为弥漫性、凹凸不平，常伴有结节样非均匀性增厚、强化。
参考文献
［1］姜慧轶，马涤辉，刘仕成.低颅压综合征的临床特征及诊断.中国结合临床.2005，21（8）:688-689.
［2］范晨雷，王素香.自发性低颅压综合征的影像特点和治疗进展.2004,16(8):502-503.
［3］丰岩清，罗柏宁，张成.脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗.Chin J Neru Ment Dis.2004,30(6):460.
［4］韩顺昌，蒲传强，黄旭生.原发性低颅压综合征的影像学特点.中华神经医学杂志.2005,4(8):804-807.
［5］楊艳梅，王志红，黄勃源.自发性低颅压综合征的临床特点和MRI表现.中国医学影像杂志.2004，12（5）:331-333.
［6］王宏菊，张承徐.原发性低颅压综合征继发蛛网膜下腔出血12例临床分析.Central China Medical Journal，2005.29（4）:298.
［7］付学良.安钠咖治疗低颅压综合征4例疗效观察.中国乡村医药杂志.2004,11(10):10.
表1 16例低颅压综合征患者的临床资料
表2 7例患者的腰穿压力及CSF检查
表3 16例低颅压综合征患者MRI平扫及增强表现
【关键词】 低颅压综合征；影像学；发病机制
【Abstract】 Objiective To investigate the radiological characteristics and the pathogenesis of intracranial hypotension syndrme. Methods The imaging and clinicaldata of 12 patients diagnosed as intracranial hypotension syndrome by Magnetic resonance imaging were retrospectibely analyzed.Results 4 patients had decreased CSF opening pressure(＜60mmH2O) on performing on lumber puncture.4 had increased CSF protein concerntration.And 1 had lymphocytic pleocytosis. Contrast T1-weighted MR scans showed diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement in 7 patients. Other features included subdural fluid collection in 1 patient,downward displacement of the brain in 1 patient, and enlargement of the pituitary gland in 1 patient. Computerized Tomography of brain demonstratedesubdural fluid collection in 1 patient,sabarachnoid hemorrhage in 1 patient,Conclusion Orthostatic headache is the most characteristic symptom clinically in intracranial hypotension syndrome and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement is the most common radiological manifestation, and CSF hypovolemia is the basis of intracranial hypotension syndrome pathophysiologically.
【Key words】Intracranial hypotension; MRI; CT; pathogenesis
本文将对2007年4月至2010年1月的16例其中川北医学院附院7例.华西医科大学附属医院5例及四川省人民医院4例低颅压患者的影像、临床资料进行回顾性分析，结合文献对低颅压综合征的临床表现、病理生理机制、影像学特点及发生机制、诊断及鉴别诊断进行讨论。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本文收集了自2007年4月至2010年1月间16例低颅压综合征患者，其中川北医学院附院7例.华西医科大学附属医院5例及四川省人民医院4例的核磁室诊断为低颅压综合征，其中有7例临床诊断为低颅压综合征，并经腰穿证实。这16例中，男性5例，女性11例；最小年龄24岁，最大年龄72岁，平均年龄48岁；原发性低颅压综合征13例，继发性低颅压综合征3例。对患者的诊断是根据典型的体位性头痛或头晕（坐位或直立位感到剧烈头痛或头晕，平卧位症状消失或明显改善）及影像学表现而作出。
1.2 实验室检查7例行腰穿，脑脊液压力均低于60mmH2O（正常成人脑脊液压力为90-180mmH2O，随呼吸波动在10 mmH2O之内。6-8岁以下婴幼儿压力为10-100mmH2O）。2例继发性低颅压综合征的患者有手术史，其余14例原发性低颅压患者均无明确颅脑外伤史、手术史及腰穿病史。16例均常规进行了神经科检查。11例行心电图、血常规、血生化检查。
1.3 影像学检查
1.3.1 MRI检查：16例患者均行头MRI平扫，9例同时行增强扫描。11例行头CT扫描。应用超导1.5T TOSHIBA 磁共振扫描仪，行常规横断面、矢状面、冠状面T1WI、T2WI和FLAIR序列扫描。扫描参数:T1WI SE序列TR/TE 500/15ms，FA 90/180，NAQ 1.7，层厚6.5cm，层间隔1.4cm，矩阵224×256。T2WI FSE序列TR/TE 4000/108ms，FA 90/160，NAQ 2，其他参数同T1WI。FLAIR序列TR/TE/TI 8000/120/2200ms，FA 90/160，NAQ 2，其他参数同T1WI。增强扫描时，静脉注射马根维显0.1mmol/kg后即刻行横断、矢状和冠状面扫描，扫描参数：T1WI SE序列TR/TE 500/15ms，FA 90/180，NAQ 1.7，层厚6.5cm，层间隔1.4cm，矩阵224×256，层面同平扫。未行延迟扫描。
1.3.2 CT检查：11例患者行CT头颅平扫扫描。应用日立 W1000 CT机，行横断面扫描。扫描参数：120kV,150mA。层厚10mm，层距10mm。扫描时间为2.9秒。
2 结果
2.1 临床资料及检查结果 16例患者的临床资料见表1，腰穿压力及脑脊液检查结果见表2。
2.2 影像学检查
2.2.1 CT检查 在所有16例患者中，11例（外院8例）行头CT检查。头CT扫描发现2例硬膜下积液，1例蛛网膜下腔出血,1例大脑镰钙化，3例侧脑室变小。5例未见明显异常。
2.2.2 MRI检查 在5例仅进行MR平扫的患者中，3例仅发现双侧脑室稍变窄，1例发现轻度脑组织肿胀，1例发现双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1、长T2、等FLAIR信号影。在9例同时进行MR平扫及增强扫描的患者中，平扫时2例发现硬膜下积液，5例发现小脑增厚，4例发现纵裂池条状等T1、长2、等FLAIR信号影，6例发现脑表面条状等T1、长2、高FLAIR信号影， 2例额部脑组织下移、视交叉与垂体距离较近。增强 扫描发现7例硬脑膜弥漫性、均匀、线性增强增厚，1例垂体增大，1例环池、四叠体池变小，3例脑室变窄（表3）。
3 讨论
低颅压综合征是一组由多种原因引起，侧卧位腰椎穿刺CSF压力低于60mmH2O，多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等的临床综合征[1]。分为原发性低颅压综合征（SIH）和继发性低颅压综合征。
目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法。本组16例患者MRI表现为：MR平扫可发现双侧脑室稍变窄，轻度脑组织肿胀，双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1、长T2、等FLAIR信号影，小脑幕增厚，硬膜下积液，额部脑组织下移、视交叉向下移位[2]。其中，T1序列显示增厚的硬脑膜明显优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰。进行MR增强扫描可发现，硬脑膜弥漫性增强增厚，垂体增大，环池、四叠体池变小[3]。在平扫时发现的大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池的等T1、长T2、等FLAIR信号影均出现广泛明显异常对比增强，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”。硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现。本组7例行增强扫描的患者均表现为硬脑膜强化[4]。
近年来，CT检查的应用在诊断低颅压综合征中所起的作用越来越受重视。CT检查可发现侧脑室变窄、硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等。如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位。CT增强扫描能否发现硬脑膜的强化，与CT机的敏感性及窗口技术的选择有关。在行CT平扫时若发现不明原因的侧脑室减小、硬膜下积液等征象，结合体位性头痛等临床体征，应想到低颅压综合征的可能。并建议患者进一步检查，以免漏诊、误诊[5]。
治疗方法有卧床休息、大量饮水、静脉补液等。近来有文献称应用中枢神经兴奋药安钠咖静脉注射治疗低颅压取得满意疗效。鉴别诊断：蛛网膜下腔出血：需与低颅压综合征继发的蛛网膜下腔出血鉴别[6]。①蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤（先天性、动脉硬化性）破入蛛网膜下腔所致；起病急骤；立位和平卧位均表现位为剧烈头痛，不随体位变化而减轻；可伴有视网膜前出血、玻璃体内积血等；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；②治疗要脱水降低颅内压，止血；③脑脊液：压力增高，外观为血性，蛋白质轻度增加，葡萄糖增高，细胞计数增加且以红细胞为主；④也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。化脓性脑膜炎：①脑膜感染多来源于血行播散，少数脑膜炎可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。起病急骤，但没有蛛网膜下腔出血起病急，伴头痛、呕吐、精神症状、癫痫发作、脑膜刺激征。脑膜感染后血－脑屏障破坏，脑脊液循环不畅而并发脑积水。感染可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜[7]；②脑脊液：压力显著增高，外观浑浊，蛋白质显著增加，葡萄糖明显减少或消失，氯化物明显减少或消失，细胞计数显著增加且以中性为主，可发现致病菌；③MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶。Chiari’s畸形：分Ⅳ型。Ⅰ型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症；Ⅱ型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水及胼胝体发育不良；Ⅲ型：罕见，仅发生于新生儿；Ⅳ型：小脑发育不全，但不向下方膨出。这Ⅳ型均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征随症状减轻可自行缓解。转移性脑膜癌：①多来自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤；②软脑膜（而非硬脑膜）增强为弥漫性、凹凸不平，常伴有结节样非均匀性增厚、强化。
参考文献
［1］姜慧轶，马涤辉，刘仕成.低颅压综合征的临床特征及诊断.中国结合临床.2005，21（8）:688-689.
［2］范晨雷，王素香.自发性低颅压综合征的影像特点和治疗进展.2004,16(8):502-503.
［3］丰岩清，罗柏宁，张成.脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗.Chin J Neru Ment Dis.2004,30(6):460.
［4］韩顺昌，蒲传强，黄旭生.原发性低颅压综合征的影像学特点.中华神经医学杂志.2005,4(8):804-807.
［5］楊艳梅，王志红，黄勃源.自发性低颅压综合征的临床特点和MRI表现.中国医学影像杂志.2004，12（5）:331-333.
［6］王宏菊，张承徐.原发性低颅压综合征继发蛛网膜下腔出血12例临床分析.Central China Medical Journal，2005.29（4）:298.
［7］付学良.安钠咖治疗低颅压综合征4例疗效观察.中国乡村医药杂志.2004,11(10):10.
表1 16例低颅压综合征患者的临床资料
表2 7例患者的腰穿压力及CSF检查
表3 16例低颅压综合征患者MRI平扫及增强表现