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原发性骨髓纤维化(PMF)属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,其主要表现是不同程度的骨髓网状纤维化、特征性基因突变、脾脏肿大、髓外造血、贫血,以及外周血中常常出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞.关于PMF基因突变谱系的阐释对预后判断、精准治疗和临床治疗决策的选择提供了有力支持.PMF的预后积分系统不仅包括临床参数,而且整合了分子生物学数据.异基因干细胞移植仍然是目前唯一可能治愈PMF的治疗方法,其他可减少不良反应的新型靶向药正处于研发阶段.该文就PMF的基因突变、预后评估及治疗进行了综述.