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额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是一组常见的痴呆症候群,尤其是在小于65岁的患者中。它包括一组以进行性行为异常、执行功能障碍或语言损害为主要特征的神经退行性疾病。因其潜在基因和病理的多样性,FTLD表现为多种临床表型,且其临床和神经影像表现呈现不同程度的重叠。额颞叶变性临床、基因、病理的异质性为早期正确诊断、精准治疗疾病提出了极大挑战。