研究伴新月体形成和(或)表现为急进性肾炎(RPGN)的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后。
方法以2000–2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病，肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳入标准，并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿。根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组，根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组。分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较。
结果共纳入265例患儿，RPGN组10例(3.8%)，其余为非RPGN组；有新月体组151例，无新月体组114例；新月体性IgA肾病组19例，非新月体性IgA肾病组132例。RPGN组与非RPGN组相比，肾活检时肉眼血尿发生率(70.0%比29.4%)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA肾病发生率(50.0%比5.5%)、随访肉眼血尿发生率(30.0%比4.3%)、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义(P<0.05)，RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多(P<0.05)；有新月体组和无新月体组相比，肾活检时肉眼血尿发生率(37.1%比22.8%)、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率(7.9%比1.8%)，差异有统计学意义(P<0.05)，有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多(P<0.05)；新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比，肾活检时RPGN发生率(26.3%比1.5%)、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义(P<0.05)，新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多(P<0.05)。随访时，临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20.0%肾功能恢复正常，病理表现为新月体性IgA肾病但不伴RPGN者有71.4%肾功能恢复正常，临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80.0%肾功能恢复正常，病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87.5%肾功能恢复正常。
结论在伴有新月体形成和(或)表现为急进性肾炎的原发性IgA肾病患儿中，临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA肾病者临床表现最重，预后最差；病理表现为新月体形成，但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现最轻，预后最佳。