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广义的肺出血－肾炎综合征包含一大类疾病，凡是有咯血、肾炎两者并存的一组临床疾病均可称为Goodpasture综合征，其中有两类疾病组成：（1）Goodpasture病；（2）各种原发性及继发性血管炎、肾病综合征合并肺栓塞等原因引起的肺出血-肾炎综合征。Goodpasture的诊断有三个条件：①肺出血，②肾炎，③血清及肾脏洗脱液中抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性。在Goodpasture病中有些患者只有肾脏受累而无肺脏受累称为急进性肾小球肾炎I型，只有肺脏受累而无肾脏受累者称为特发性肺出血。
病例简介
王某，男，19岁，因“少尿1周，呼吸困难伴咯血1天”，于2009年5月27日入院。既往健康，发病来无胸痛、关节痛等。24 h尿量400 ml。
入院时查体：体温37.2 ℃，脉搏96次/min，呼吸30次/min，血压140/105 mm Hg。半卧位，贫血面容，颜面部及双下肢水肿，双肺可闻及小水泡音，以右肺为著，心率同脉率，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹部移动性浊音阳性。
入院后实验室检查：尿常规示尿蛋白（＋＋＋），尿潜血（＋＋＋），24小时尿蛋白定量6.9 g，血常规示血红蛋白86 g/L。肝功能AST 60 U/L，ALT 100 U/L，AKP 117 U/L，血白蛋白24.5 g/L，血糖5.5 mmol/L，甘油三脂2.7 mmol/L，胆固醇8.5 mmol/L，Scr 810 μmol/L，BUN 22.5 mmol/L。血补体C3 0.95（正常值范围），C4正常，ANA、dsDNA、SSA、SSB、ASO、抗Sm抗体、抗Jo-l抗体、抗U1RNP抗体、 P－ANCA、C－ANCA均为阴性，抗GBM抗体阳性，D-二聚体正常。血气分析PO2 58 mm Hg，PCO2 32 mm Hg。心电图示窦性心动过速。乙肝五项阴性，抗丙肝抗体阴性。双肾B超示左肾11.2 cm×4.7 cm，皮质1.1 cm；右肾11.0 cm×5.2 cm，皮质1.2 cm，实质回声欠清晰。胸部CT示两肺斑片状高密度影，双侧少量胸腔积液。
入院后诊断：（1）Goodpa
sture病；（2）急性肾功能衰竭；（3）I型呼吸衰竭。
病例特点
◆ 肾脏病变情况：（1）有肾炎综合症，如蛋白尿、血尿、水肿和高血压。（2）肾衰竭是急性还是慢性。患者为青年男性，少尿1周，既往体健，B超示双肾略增大。尽管有贫血，但还是考虑为急性，即是急性肾衰竭。如果只考虑肾脏病变，其病情是短期内肾功能进行性减退，进行性贫血，肾脏体积增大，抗GBM抗体阳性，即为急进性肾小球肾炎I型。肾穿刺活检，病理结果支持此诊断。
◆ 肺脏病变情况：呼吸困难伴咯血1天。体格检查得出呼吸30次/min，双肺可闻及小水泡音。胸部CT示两肺斑片状高密度影，双侧少量胸腔积液。血气分析PO2 58 mm Hg，PCO2 32 mm Hg，提示患者存在I型呼吸衰竭。
◆ 有咯血、肾炎两者表现并存：应考虑为两方面的问题，一是肾炎伴肺泡毛细血管炎出血即Goodpasture综合征，除见于Goodpasture病，还常见于各种原发与继发性小血管炎及相关疾病；二是肾炎伴肺出血非肺泡毛细血管炎，如肾炎合并肺栓塞，或合并心力衰竭，或合并肺结核及相关疾病。
应做相关血清学检查：包括血沉、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）谱、抗双链（ds）DNA、ANCA、抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体等。Goodpasture病的循环抗GBM抗体阳性，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。
发肺结核而出现咯血。
诊断要点：（1）可有结核病接触史；（2）乏力、消瘦、食欲不振，长期低热，多在下午或傍晚升高，盗汗，面颊潮红等全身症状；（3）咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等呼吸道症状；（4）血沉可增快，痰中可找到结核杆菌；（5）肺部影像学检查示中上肺叶斑片状阴影或空洞等表现；（6）抗炎治疗无效，抗结核治疗症状消失。
4 肾病综合征伴肺栓塞 肾病综合征患者并发肾静脉血栓、下肢静脉血栓致肺栓塞。
诊断要点：（1）肾病综合征患者，常伴有下肢非对称性水肿，或腰痛、单侧肾脏增大；（2）突然出现胸闷、气短，严重者呼吸困难、胸痛，咳嗽、咯血或血痰；（3）肺部可有实变或干、湿性啰音，胸膜摩擦音或少量胸腔积液体征，心动过速、P2亢进、右心扩大及心衰表现；（4）血D-二聚体升高，心电图可表现为右束支传导阻滞、电轴右偏及顺钟向转位；（5）肺通气血流显像或CT肺动脉或像（CTPA）诊断肺动脉栓塞。
病例简介
王某，男，19岁，因“少尿1周，呼吸困难伴咯血1天”，于2009年5月27日入院。既往健康，发病来无胸痛、关节痛等。24 h尿量400 ml。
入院时查体：体温37.2 ℃，脉搏96次/min，呼吸30次/min，血压140/105 mm Hg。半卧位，贫血面容，颜面部及双下肢水肿，双肺可闻及小水泡音，以右肺为著，心率同脉率，各瓣膜听诊区未及病理性杂音。腹部移动性浊音阳性。
入院后实验室检查：尿常规示尿蛋白（＋＋＋），尿潜血（＋＋＋），24小时尿蛋白定量6.9 g，血常规示血红蛋白86 g/L。肝功能AST 60 U/L，ALT 100 U/L，AKP 117 U/L，血白蛋白24.5 g/L，血糖5.5 mmol/L，甘油三脂2.7 mmol/L，胆固醇8.5 mmol/L，Scr 810 μmol/L，BUN 22.5 mmol/L。血补体C3 0.95（正常值范围），C4正常，ANA、dsDNA、SSA、SSB、ASO、抗Sm抗体、抗Jo-l抗体、抗U1RNP抗体、 P－ANCA、C－ANCA均为阴性，抗GBM抗体阳性，D-二聚体正常。血气分析PO2 58 mm Hg，PCO2 32 mm Hg。心电图示窦性心动过速。乙肝五项阴性，抗丙肝抗体阴性。双肾B超示左肾11.2 cm×4.7 cm，皮质1.1 cm；右肾11.0 cm×5.2 cm，皮质1.2 cm，实质回声欠清晰。胸部CT示两肺斑片状高密度影，双侧少量胸腔积液。
入院后诊断：（1）Goodpa
sture病；（2）急性肾功能衰竭；（3）I型呼吸衰竭。
病例特点
◆ 肾脏病变情况：（1）有肾炎综合症，如蛋白尿、血尿、水肿和高血压。（2）肾衰竭是急性还是慢性。患者为青年男性，少尿1周，既往体健，B超示双肾略增大。尽管有贫血，但还是考虑为急性，即是急性肾衰竭。如果只考虑肾脏病变，其病情是短期内肾功能进行性减退，进行性贫血，肾脏体积增大，抗GBM抗体阳性，即为急进性肾小球肾炎I型。肾穿刺活检，病理结果支持此诊断。
◆ 肺脏病变情况：呼吸困难伴咯血1天。体格检查得出呼吸30次/min，双肺可闻及小水泡音。胸部CT示两肺斑片状高密度影，双侧少量胸腔积液。血气分析PO2 58 mm Hg，PCO2 32 mm Hg，提示患者存在I型呼吸衰竭。
◆ 有咯血、肾炎两者表现并存：应考虑为两方面的问题，一是肾炎伴肺泡毛细血管炎出血即Goodpasture综合征，除见于Goodpasture病，还常见于各种原发与继发性小血管炎及相关疾病；二是肾炎伴肺出血非肺泡毛细血管炎，如肾炎合并肺栓塞，或合并心力衰竭，或合并肺结核及相关疾病。
应做相关血清学检查：包括血沉、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）谱、抗双链（ds）DNA、ANCA、抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体等。Goodpasture病的循环抗GBM抗体阳性，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。
发肺结核而出现咯血。
诊断要点：（1）可有结核病接触史；（2）乏力、消瘦、食欲不振，长期低热，多在下午或傍晚升高，盗汗，面颊潮红等全身症状；（3）咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等呼吸道症状；（4）血沉可增快，痰中可找到结核杆菌；（5）肺部影像学检查示中上肺叶斑片状阴影或空洞等表现；（6）抗炎治疗无效，抗结核治疗症状消失。
4 肾病综合征伴肺栓塞 肾病综合征患者并发肾静脉血栓、下肢静脉血栓致肺栓塞。
诊断要点：（1）肾病综合征患者，常伴有下肢非对称性水肿，或腰痛、单侧肾脏增大；（2）突然出现胸闷、气短，严重者呼吸困难、胸痛，咳嗽、咯血或血痰；（3）肺部可有实变或干、湿性啰音，胸膜摩擦音或少量胸腔积液体征，心动过速、P2亢进、右心扩大及心衰表现；（4）血D-二聚体升高，心电图可表现为右束支传导阻滞、电轴右偏及顺钟向转位；（5）肺通气血流显像或CT肺动脉或像（CTPA）诊断肺动脉栓塞。