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目的 提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识.方法 报道上海市静安区中心医院呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料,并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究.结果 44例患者平均31.5岁(3个月～69岁),主要症状有反复肺部感染(47.4％)、咯血(52.6％)、气喘或活动后气促(57.9％)、胸闷(31.6％)、心悸(18.4％)、胸痛(7.9％)等,有1例患者没有症状.43.2％(19/44)的患者存在肺动脉高压.CT肺动脉造影(CTPA)、MRI、电子束CT (EBCT)、血管造影(DSA)均有确诊价值.20.5％的患者施行了手术治疗.结论 单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形,其症状无明显特异性,易漏诊、误诊.可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊.最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术,但在我国还无法实行。