父遗传性舞蹈病 两子先天性愚型

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遗传性舞蹈病又名Huntinston’s病(简称HD)是一种神经系统的遗传病,系常染色体显性遗传。临床以进行性舞蹈样动作和智能减低为主要特征。笔者遇一例HD患者之双胞胎儿子同患先天性愚型的特殊例案,现报告如下: 父,57岁,贵州人,某磷肥厂保干事,现已病休在家。10年前起出现头昏记忆力下降,以后逐渐性格改变、表情淡漠、忧虑不安,生活懒散,5年前起右上下肢抖动,初期经过休息可缓解.以后逐渐加重半年后发展为右侧肢体不规则扭动似舞蹈样动作,且智能明显减低而被迫病休,近因吞咽困难而入院,体查:身高153cm,消瘦、衰弱,表情呆滞,时而无故发笑,计算力减低,吐字不清,口吃,伸舌偏右,右 Hereditary chorea, also known as Huntinston’s disease (referred to as HD) is a genetic disease of the nervous system, Department of autosomal dominant inheritance. The clinical features of progressive dance-like movements and intelligent reduction as the main features. I met a case of HD patients with twins sons of congenital idiot-specific cases, are as follows: Father, 57 years old, Guizhou, a phosphate fertilizer plant security officer, is now sick at home. 10 years ago appeared dizzy memory decline, and later gradually change personality, expression indifference, anxiety, life lazy, 5 years ago from the right upper limb jitter, the initial after the rest can be alleviated .After gradually increased six months after the development of the right limb irregular Wiggle dance-like action, and significantly reduced intelligence and was forced to sick, almost due to swallowing difficulties and admission, physical examination: height 153cm, weight loss, weakness, sluggish expression, sometimes for no reason, calculating power, articulation, stuttering, stuttering, Tongue right, right
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