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孤立性右心室发育不全是罕见的紫绀型先天性心脏病，其右室腔明显缩小，因小梁部发育不良致使右室壁变薄而光滑。本病可伴有大的卵圆孔未闭，房间隔缺损及三尖瓣或肺动脉瓣堵塞性病变，但不伴有其他心脏畸形。本组为1985年10月至1992年5月我们手术治疗的5例，无早或晚期死亡。5例均修补房间隔缺损或卵圆孔未闭。应用补片加宽右室前壁3例，应用单瓣补片加宽右室流出道和改良Fontan手术各1例。其中1例行三尖瓣狭窄切开。经随访效果满意。