【摘 要】
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31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年.体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节.双侧颈部及腹股沟可触及数个直径＜1cm的淋巴结.双手尺侧及双足
【机 构】
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上海市静安区中心医院·复旦大学附属华山医院静安分院皮肤科,200040复旦大学附属华山医院皮肤科;
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31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年.体格检查:全身皮肤散在直径1～5 cm淡红至紫红色斑片和结节.双侧颈部及腹股沟可触及数个直径＜1cm的淋巴结.双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱.四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病.PET-CT提示淋巴瘤.右肘尺神经组织病理录弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40％～70％阳性.TCR克隆性基因重排阳性.左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40％阳性.诊断为:①非霍奇金淋巴瘤IVB期;②外周T细胞淋巴瘤,非特指型;⑨神经淋巴瘤病.治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展.
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