目的观察上尺桡骨融合部分离加桡骨旋转截骨治疗儿童先天性上尺桡骨融合的临床效果。方法 2004年3月至2011年2月,采用融合部分离加桡骨旋转截骨治疗儿童先天性上尺桡骨融合患者14例(15侧肢体),男9例,女5例;年龄3~8岁,平均4.5岁。所有患儿患侧手不能完成使用餐具、扣纽扣、转动门的把手等日常动作。本组病例均行上尺桡骨融合部骨性分离结合桡骨旋转截骨治疗,取肘后Boyd切口,行融合部骨性分离,桡骨中断旋转截骨至前臂中立位或旋后位固定,待截骨端骨性愈合后取出内固定。结果术后前臂旋转畸形平均矫正80.8°,患肢功能得到改善,可完成使用餐具、扣纽扣、转动门把手等日常动作,生活质量得到改善,家属及患儿都满意,全部患者获得随访,随访时间为15~48个月,矫正角度无丢失。结论采用上尺桡骨融合部骨性分离加桡骨旋转截骨治疗儿童先天性上尺桡骨融合,能够改善患肢功能和外观,可早期进行患肢功能锻炼,效果满意。