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目的:探讨先天性胆总管囊肿的病因、分类、手术方法和并发症的防治措施.方法:选择根治性囊肿切除肝总管或肝门胆管扩大成形空肠Roux-en-Y吻合术.结果:本组除1例死亡、1例切口裂开、1例胰漏治愈外,其他患者通过临床随访和观察效果满意.总治愈率达96%以上.结论:囊肿切除肝总管大口径空肠Roux-en-Y吻合术,是该病的最佳术式.