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目的观察Sturge-weber综合征的临床特点.方法报告2例Sturge-weber综合征,复习相关文献并探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗.结果2例患者均表现为头痛和肢体抽搐,头路CT见颅内钙化,MRI等见软脑膜血管畸形等表现.结论Sturge-weber综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,主要影响头部静脉,以颜面血管畸形、肢体抽搐和青光眼为主要表现.增强MRI是首选诊断方法,可显示病变结构和SWS病变范围.但患者的临床过程、治疗和预后各不相同.