遗传性黄斑变性——少年型(Stargardt病)1例

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1909年由 Stargardt 首次报告,此后他在一系列的文章中(1909~1917)对此病作了详细的描述。本病的特点是家族性患病,同一家族中可有子女数人患病,遗传形成为常染色体隐性遗传。通常8~15岁发病。恒为双眼性,突然中心视力下降,可在数周内减退到0.1。双眼视力减退是等称的。视力减退到一定程度便停止进行,很少低于0.02者。初始时,虽然中心视力减退,但检眼镜检查可无明显病征发现,因此常误诊为弱视或球后神经炎。随之黄斑部中心反射消失,出现黄色点状病灶,其大小和数目随着病程 It was first reported by Stargardt in 1909 and since then he has described the disease in detail in a series of articles (1909-1917). The disease is characterized by familial illness, the same family may have several children sick, genetic formation of autosomal recessive inheritance. Usually 8 to 15-year-old onset. Constantly binocular, sudden central vision loss, can be reduced to 0.1 in a few weeks. Binocular vision loss is equivalent. Visual acuity stopped to a certain extent, rarely less than 0.02. Initially, although the center of vision loss, but ophthalmoscopy can be found without obvious symptoms, so often misdiagnosed as amblyopia or retrobulbar neuritis. Along with macular center reflex disappeared, yellow dot-like lesions appear, the size and number as the course of disease
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