【摘 要】
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目的探讨脑脊液~1H-MRS对线粒体脑病的诊断价值,为临床诊断提供新的线索和思路。材料与方法选取经线粒体脑肌病标准评分系统确诊的13例线粒体脑病(mitochondrial disorders,M
【基金项目】
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国家自然科学基金(编号:81671676)~~
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目的探讨脑脊液~1H-MRS对线粒体脑病的诊断价值,为临床诊断提供新的线索和思路。材料与方法选取经线粒体脑肌病标准评分系统确诊的13例线粒体脑病(mitochondrial disorders,ME)患者及17例临床上疑似线粒体脑病但最终确诊非线粒体病的患者为对照组,所有患者行常规MRI和~1H-MRS检查,选取MRI异常信号区(脑内无明显病变者,选取左侧基底节区为感兴趣区)、正常脑组织区及脑脊液区为感兴趣区,分别比较两组患者相应区域乳酸(Lac)峰的差异。结果脑脊液区~1H-MRS显示,10例(10/13)ME脑脊液区可见Lac峰;3例(3/17)对照组脑脊液区见Lac峰。脑内病变区~1H-MRS显示,5例(5/12)线粒体脑病患者病变区可见Lac峰,7例(7/12)病变区未见Lac峰,无病变者左侧基底节区未见Lac峰;6例(6/16)对照组病变区可见异常升高的Lac峰。脑脊液区~1H-MRS出现Lac峰诊断线粒体脑病的灵敏度、正确指数、阳性似然比、阴性似然比、符合率均优于病灶区。联合脑脊液区与病灶区~1H-MRS诊断线粒体脑病分析,相比于单独脑脊液区~1H-MRS结果,串联试验的灵敏度降低,特异度升高;并联试验灵敏度不变,特异度降低。串联、并联试验的正确指数及符合率均低于脑脊液区。结论线粒体脑病NAA峰降低、Cho峰升高无特异性,与其它非线粒体脑病难以鉴别;脑脊液区~1H-MRS出现Lac峰对线粒体脑病的诊断价值优于脑内病变区,有助于对脑脊液乳酸水平的检测。
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