糖原累积病伴反复脑梗死发作一例

来源 :中华神经科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liangzhenghai
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临床资料 患者女性,30岁,主因"眩晕伴呕吐3 d"于2006年5月25日入院.患者于3 d前突感眩晕、视物成双、耳鸣,伴非喷射性呕吐.次日出现头痛,头颅MRI显示右小脑半球梗死(图1,2)。

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目的 初步研究帕金森病(PD)患者伴慢性疼痛的发生与分布情况、与疾病发展的关系以及对生活质量的影响.方法 对113例原发性PD患者进行视觉模拟评分法(VAS)、简易疼痛量表(BPI)、统一PD评分量表(UPDRS)、Hoehn-Yahr(H-Y)分期、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HRSD)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)等评估.将患者分为无疼痛组、PD相关慢性疼痛组及非PD相关
为适应期刊出版网络化、信息化的趋势,在中华医学会期刊管理部的统一部署下,中华神经科杂志已于2009年11月1日正式换用新的网络信息处理平台(http://www.cma.org.cn/ywzx/ywzx.asp),原网址(http://zhsj.medline.org.cn)不再使用,特此通知。作者和审稿专家在我们原审稿系统中所使用的用户名和密码在新的网络信息处理平台中可以继续使用,无需重新注册。
临床资料 患儿男性,14岁,于2007年1月因"四肢肌肉僵直,睁眼费力10年"就诊.出生时健康.1岁开始走路,走路时出现双下肢僵直.3岁起逐渐出现面部肌肉发僵,睁眼、张口和咀嚼费力.上述症状可在发热后或睡眠中消失.病情持续缓慢进展,4岁起出现X型腿.智力发育正常.体格检查:脊柱后侧凸,双膝关节反向弯曲.意识清楚,言语流利.重度近视.面部肌肉僵硬,双侧睑裂显著狭小.双侧眼球各向运动充分.口周肌肉强直
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临床资料 患者,男性,69岁.因"进行性双下肢无力1年,加重1个月"于2006年2月6日入院.1年前患者逐渐出现晨起时双下肢无力、僵硬感,下蹲起立费力,活动10+ min可明显缓解。
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为了对确实优秀的论文及作者给予表彰,鼓励作者开展学术研究,推动学科水平的发展,中华神经科杂志编委会及编辑部开展了2007年度优秀论文评选活动。本刊邀请了全国各地著名神经科专家组成评审委员会,根据所刊论文的学科特点,从原始创新、学术水平、对临床的指导作用等各方面进行了认真客观公正的评价,分别确定一等奖1名,二等奖2名,三等奖5名。获奖论文名单如下:
从1953年Waston和Crick发现基因组DNA呈双螺旋结构,到本世纪初人类基因组测序基本完成,再到如今功能基因组学研究的蓬勃开展,人们对疾病与遗传关系的认识不断深化。
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例1 患者女,58岁,农民,因"两侧面部水肿伴面瘫1个月余"(图1)于2009年3月20日入院.患者入院前1个月余出现左眼闭合不能,伴左面部肿胀,10 d前又出现右侧面部肿胀,右眼闭合不能,口唇肿胀明显,外翻,口唇不能闭合.体检:体温36.2℃,双眼闭合不能,Bell征阳性,双侧鼻唇沟浅,鼓腮不能,口唇肿胀,伸舌居中,舌体稍肥大,未见明显裂纹。
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临床资料患者女性,60岁,因"反复右侧肢体无力伴腹痛3个月"入院.患者3个月前(2008年7月)突发右侧肢体无力,伴腹痛、发热(38.6℃).头颅MRI(图1)示颅内多发异常信号,T1低信号,T2高信号,DWI高信号,考虑急性脑梗死可能,予对症处理半个月后右侧肢体肌力恢复,腹痛缓解,体温降至正常.复查MRI示颅内病灶明显减少.住院期间血小板从64×109/L降至6×109/L,血红蛋白从110g/
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目的 探讨"4"字征在颞叶内侧癫痫(MTLE)致痫源定侧中的应用价值.方法对33例确诊为MTLE并行手术治疗和术后长期随诊(≥4年)无发作的患者术前发作录像进行回顾性的分析,重点关注54次继发性全面强直.阵挛发作(sGTC)出现的"4"字征与致痫源侧别的关系.结果在33例MTLE患者的共54次sGTC中,有10例(30%)患者的23次(43%)sGTC出现了"4"字征,所有"4"字征的上肢伸直侧均