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目的:评价膀胱镜及逆行造影检查在泌尿生殖窦(UGS)畸形患儿诊治中的应用价值。方法对2009年1月至2011年12月29例应用膀胱镜及逆行造影检查的UGS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果29例患儿中包括先天性肾上腺皮质增生症患者9例,男性假两性畸形5例,单纯UGS汇合8例,一穴肛畸形7例。膀胱镜检查结果:1例双侧输尿管异位开口于共同通道,3例可见精阜样结构,1例双阴道双子宫畸形以及2例直肠阴道瘘。2例阴道开口距离膀胱颈部<15 mm,共同通道>3 cm者1例,<1 cm者8例。9例阴道长度<2 cm。根