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胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)是来源自胰腺多能神经内分泌干细胞的一种罕见的胰腺肿瘤,临床表现复杂多样,病程缓慢,最终发生转移致死。PNET分为功能性和非功能性,目前治疗有手术、化学疗法、放射治疗、介入、生物治疗以及分子靶向药物治疗,近年生物治疗及分子靶向药物治疗在研究中显示出了良好疗效。根据国内外文献及最新临床试验研究进展,现就PNET治疗进展进行综述。