目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的病理与CT表现,以提高对该病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的18例肝脏PEComa患者的临床、病理与CT资料,18例患者均行CT平扫及三期增强扫描,手术标本经HE染色进行组织病理检查,并行免疫组织化学检查。结果 18例中,单发型16例,多发型2例,共计21个病灶,均呈圆形或类圆形,病灶最大径10～110 mm,平扫CT值-69～50 HU,病灶内可见脂肪、坏死囊变或出血灶,增强扫描动脉期病灶实性部分明显强化,部分呈环形强化,18个病灶可见增粗血管影。静脉期强化程度降低,呈等、低或稍高密度,实质期呈等或稍低密度。免疫组织化学HMB45、Melan-A和SMA均表达阳性,部分CD31、CD34和S-100表达阳性。结论肝脏PEComa的CT表现具有一定的特点,当肿瘤密度欠均匀或者含有脂肪,病灶内或周围出现增粗血管影时,结合临床及实验室检查,可作出提示性的诊断。