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C1q肾病是一种特殊类型的肾小球肾炎，以肾小球系膜补体C1q大量沉积为特征，病理学上常表现为微小病变型肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化及增生性肾小球肾炎，易发生激素依赖或抵抗，预后相对较差，目前发病机制尚不明确。临床表现差异性较大，糖皮质激素仍是治疗首选药物，免疫抑制剂常用于激素依赖或抵抗的患者，近年来还发现利妥昔单抗对C1q肾病具有较好的疗效。虽然人们对C1q肾病的认识和研究不断深化，但能否将C1q肾病划分为一类独立的疾病及其归类的临床意义还存在较大的争议。该文就C1q肾病的发病机制、病理组织学、临床特点、治疗及预后进行综述，以期对当前C1q肾病的相关研究有更好的理解。