[目的]探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征.[方法]回顾性分析2009年10月至2015年10月湖南省人民医院收治的9例肝脏PEComa患者的临床资料,总结该疾病的临床表现、影像学特征、围手术期情况、病理学检查及预后.[结果]9例患者中大部分为中青年女性(7/9),5例患者无自觉症状,其余患者表现为右上腹部不适或胀痛.8例患者肿瘤为单发,位于左半肝4例,右半肝4例;1例患者肿瘤为多发,局限于右半肝.术前B超检查均发现肝脏占位;CT检查示平扫期肿瘤呈不均匀低密度改变,动脉期显著不均匀强化,门脉期、延迟期强化减退.MRI检查示动脉期不均匀强化明显,而门脉期、延迟期强化衰减.多发肿瘤病例MRI示:动脉期显著强化不明显,静脉期、延迟期强化明显.免疫组化检查示9例患者HMB-45、Melan-A和SMA均呈阳性.所有患者无术后并发症并顺利出院,出院后均获得随访,随访期间未发现复发及死亡.[结论]肝脏PEComa好发于中青年女性患者,无特异临床表现,影像学特征不易识别,当病灶中出现脂肪密度或脂肪信号时要高度怀疑PEComa,确诊依赖于病理学检查,手术是目前公认最有效的治疗方法,行肝脏部分切除术后近期效果良好.