【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病机制未明,研究发现同卵双生共患PBC概率较高,而其家族聚集性,全基因组关联分析(GWAS)结果皆表明了遗传因素的重要性;流行病学调查和动物模型实验
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病机制未明,研究发现同卵双生共患PBC概率较高,而其家族聚集性,全基因组关联分析(GWAS)结果皆表明了遗传因素的重要性;流行病学调查和动物模型实验则表明生物异源物质和感染性分子可能通过分子模拟在发病中起作用;而如下证据则支持其自身免疫机制:出现高度特异性的血清抗线粒体抗体(AMA)和自身反应性T淋巴细胞;就组织病理学而言,PBC的特征为汇管区炎症和免疫介导的肝内胆管破坏。从遗传因素、环境暴露、自身免疫、肝脏病理对PBC的病理机制进行了总结,指出了免疫失衡的重要性。
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