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间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)是一种罕见的恶性肿瘤,约占所有软骨肉瘤的1%[1]。中轴骨是MC最好发部位,而发生在骨外且出现在肾脏的MC病例更为罕见。现将我院收治的1例巨大恶性肾脏MC伴胸椎转移患者的诊疗经过报告如下并探讨其临床病理特征、诊断要点及预后。