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回顾性分析2012年1月至2020年12月山西白求恩医院诊治的10例原发性干燥综合征（pSS）合并淋巴瘤患者的临床资料。10例患者均为女性，以口眼干、淋巴结肿大为常见症状；实验室检查以抗核抗体、抗干燥综合征抗原A和B抗体及类风湿因子阳性、淋巴细胞减少、免疫球蛋白（Ig）G水平升高多见；所有患者确诊pSS后均未规律治疗，确诊淋巴瘤时欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分均处于疾病活动期；非霍奇金淋巴瘤（NHL）9例、霍奇金淋巴瘤1例，NHL主要为黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（3例）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（3例），以结内及结外均受累常见。10例患者随访1~144个月，8例分别接受抗CD20单克隆抗体-环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）方案、CHOP方案、抗CD20单克隆抗体等方案治疗，5例病情稳定，2例死亡，1例失访，2例确诊后死亡。提示pSS合并淋巴瘤以NHL常见，临床表现多样。