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【摘要】目的:探讨小儿扩张型心肌病(DCM)的诊治及影响预后的因素。方法:对32例小儿扩张型心肌病病例进行回顾性分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用米力农治疗DCM的疗效。结果:DCM患儿窦性心动过速伴ST-T改变者应用米力农治疗可使ST-T部分恢复,但如合并异位心律失常则死亡率增加。结论:DCM患儿出现窦性心动过速伴ST-T改变时在常规治疗基础上加用米力农治疗临床效果较好,但合并异位心律失常是导致猝死的危险因素之一。
【关键词】心肌病;扩张型;小儿
【中图分类号】R448.4【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)010-0111-01
小儿扩张型心肌病(DCM)的长期生存预后是备受关注的热点之一。本研究回顾分析了32例DCM患儿的临床诊治及生存预后情况,现报告如下。
1 临床资料
32例DCM患儿为我院2005年1月至2009年12月住院病例,均符合1995年WHO/ISFC的心肌病诊断标准[1]。其中男17例,女15例;年龄1岁～16岁,平均8岁。入院前病程10天~3月不等,平均20天。
1.1 临床表现与体征:气促32例(100%),咳嗽30例(90%),乏力25例(80%),心悸20例(62%), 头晕10例(34%),颈静脉怒张或充盈18例(56%),肺部湿罗音9例(29%),第一心音减弱22例(70%),心前区闻及收缩期杂音19例(60%),肝肿大29例(90%)。合并急性上呼吸道感染10例(34%),肺炎20例(66%),胸膜炎4例(12.5%)。
1.2 实验室检查:32名患儿入院次日晨起测定心肌酶谱。正常14例(44%),AST增高16例(50%),LDH增高17例(53%),HB-DH增高17例(53%),CK增高18例(56%),CK-MB增高10例(31%)。
1.3 心电图检查:32例患儿均存在异常。其中,①窦性心动过速24例(75%),以窦性心动过速为主要表现。②异位搏动和异位心律共5例(16%),以频发、多形、多源、成对的室性早搏为最多,偶发室性心动过速。③传导阻滞1例为完全型右束支传导阻滞。④ST-T改变:24例(75%),与窦性心动过速并存。⑤左心室肥厚和左室高电压10例(31%),左室左房肥大20例(62%),双室肥大12例(37%)。
1.4 影像学检查:①X线表现:32例患儿心脏均扩大,胸腔积液4例(12%),肺炎20例(66%)。②超声心动图检查:32例患儿受检时间为住院后1~2天,结果均异常。左室扩大32例(100%),右室扩大13例(40%),左房扩大10例(31%),右房扩大12例(38%)。
1.5 治疗和转归:
1.5.1 32例患儿住院后均给予常规控制心衰治疗(洋地黄、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂),在此基础上对于窦性心动过速合并ST-T改变的患儿,随机选取16例应用米力农持续泵点2天,其中13例ST-T改变较前明显改善,症状缓解,3例ST-T无改变。而另8例ST-T改变患儿经常规治疗后ST-T异常无明显改善,症状好转较慢。
1.5.2 经治疗病情稳定好转出院24例,均为窦性心动过速,ST-T改变,偶发早搏,无严重心律失常。2例死亡,均为频发、多源、成对室性早搏,偶发短阵室速。6例未愈要求出院,其中4例合并胸腔积液者积液无明显吸收。
1.5.3 18例获得随访。2例合并异位信心律失常者出院后自行停用部分药物,分别于出院后2月、3月时发生猝死。2例胸腔积液者出院后当地治疗无效死亡。余14例DCM中应用米力农静点者8例,1例1年后死亡,7例目前仍生存,口服常规治疗药物,ST-T改变与出院时大致相同,EF值等彩超指标有4例好转,3例无改善。6例未静点米力农者,2例死亡,4例口服常规治疗药物者,其中3例ST-T改变加重,EF值下降,1例ST-T无改变,EF值好转。
2 讨论
小儿扩张型心肌病(DCM)是小儿心肌病中最常见的类型,是导致儿童、青少年死亡和致残的主要原因之一[2]。DCM主要特征为进行性心肌收缩功能减弱,舒张功能亦下降[3],加上心律失常产生,由此逐渐出现临床症状。心律失常是DCM的主要临床表现之一,以室性为主,因DCM的病因未明,目前认为与病毒感染、免疫病变等多种因素有关,许多研究表明与病毒性心肌炎有一定关系,而DCM患儿心律失常的产生可能是与局灶性心肌变性坏死、心室肌纤维化、心肌电生理改变有关。本组资料显示,DCM患儿如合并异位心律失常则死亡率明显增加,说明DCM患儿在心功能不全基础上如合并心律失常则导致病情进一步恶化,证明异位心律失常是导致DCM患儿猝死的危险因素之一。
DCM治疗主要为改善心功能,控制充血性心力衰竭,治疗严重心律失常,预防栓塞。治疗常规包括洋地黄、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。当DCM 患儿出现窦性心动过速合并ST-T改变时,本组研究显示,在常规治疗基础上加用米力农治疗后,ST-T较常规治疗有明显改善,病情恢复相对较快,可能与DCM患儿心肌处于血液供应不足的状态有关,而米力农通过抑制磷酸二酯酶活性使钙离子内流增加,心肌收缩力增强,心肌缺血状态得以改善,ST-T改变有所恢复,临床症状好转较快。但由于本研究例数尚少,还需要进一步临床试验证实。
参考文献
[1] 全国心肌炎心肌病专题研讨会组委会,全国心肌炎心肌病专题研讨会记要.临床心血管病杂志,1995,11:324
[2] 杨思源.小儿心脏病学.3版.北京:人民卫社,2005:409~412
[3] 李桂梅等.扩张型心肌病的心功能变化:多普勒组织显像的敏感性与可靠性.实用儿科临床杂志,1999,14(2):65~66
作者单位:150010 哈尔滨市儿童医院
【关键词】心肌病;扩张型;小儿
【中图分类号】R448.4【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)010-0111-01
小儿扩张型心肌病(DCM)的长期生存预后是备受关注的热点之一。本研究回顾分析了32例DCM患儿的临床诊治及生存预后情况,现报告如下。
1 临床资料
32例DCM患儿为我院2005年1月至2009年12月住院病例,均符合1995年WHO/ISFC的心肌病诊断标准[1]。其中男17例,女15例;年龄1岁～16岁,平均8岁。入院前病程10天~3月不等,平均20天。
1.1 临床表现与体征:气促32例(100%),咳嗽30例(90%),乏力25例(80%),心悸20例(62%), 头晕10例(34%),颈静脉怒张或充盈18例(56%),肺部湿罗音9例(29%),第一心音减弱22例(70%),心前区闻及收缩期杂音19例(60%),肝肿大29例(90%)。合并急性上呼吸道感染10例(34%),肺炎20例(66%),胸膜炎4例(12.5%)。
1.2 实验室检查:32名患儿入院次日晨起测定心肌酶谱。正常14例(44%),AST增高16例(50%),LDH增高17例(53%),HB-DH增高17例(53%),CK增高18例(56%),CK-MB增高10例(31%)。
1.3 心电图检查:32例患儿均存在异常。其中,①窦性心动过速24例(75%),以窦性心动过速为主要表现。②异位搏动和异位心律共5例(16%),以频发、多形、多源、成对的室性早搏为最多,偶发室性心动过速。③传导阻滞1例为完全型右束支传导阻滞。④ST-T改变:24例(75%),与窦性心动过速并存。⑤左心室肥厚和左室高电压10例(31%),左室左房肥大20例(62%),双室肥大12例(37%)。
1.4 影像学检查:①X线表现:32例患儿心脏均扩大,胸腔积液4例(12%),肺炎20例(66%)。②超声心动图检查:32例患儿受检时间为住院后1~2天,结果均异常。左室扩大32例(100%),右室扩大13例(40%),左房扩大10例(31%),右房扩大12例(38%)。
1.5 治疗和转归:
1.5.1 32例患儿住院后均给予常规控制心衰治疗(洋地黄、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂),在此基础上对于窦性心动过速合并ST-T改变的患儿,随机选取16例应用米力农持续泵点2天,其中13例ST-T改变较前明显改善,症状缓解,3例ST-T无改变。而另8例ST-T改变患儿经常规治疗后ST-T异常无明显改善,症状好转较慢。
1.5.2 经治疗病情稳定好转出院24例,均为窦性心动过速,ST-T改变,偶发早搏,无严重心律失常。2例死亡,均为频发、多源、成对室性早搏,偶发短阵室速。6例未愈要求出院,其中4例合并胸腔积液者积液无明显吸收。
1.5.3 18例获得随访。2例合并异位信心律失常者出院后自行停用部分药物,分别于出院后2月、3月时发生猝死。2例胸腔积液者出院后当地治疗无效死亡。余14例DCM中应用米力农静点者8例,1例1年后死亡,7例目前仍生存,口服常规治疗药物,ST-T改变与出院时大致相同,EF值等彩超指标有4例好转,3例无改善。6例未静点米力农者,2例死亡,4例口服常规治疗药物者,其中3例ST-T改变加重,EF值下降,1例ST-T无改变,EF值好转。
2 讨论
小儿扩张型心肌病(DCM)是小儿心肌病中最常见的类型,是导致儿童、青少年死亡和致残的主要原因之一[2]。DCM主要特征为进行性心肌收缩功能减弱,舒张功能亦下降[3],加上心律失常产生,由此逐渐出现临床症状。心律失常是DCM的主要临床表现之一,以室性为主,因DCM的病因未明,目前认为与病毒感染、免疫病变等多种因素有关,许多研究表明与病毒性心肌炎有一定关系,而DCM患儿心律失常的产生可能是与局灶性心肌变性坏死、心室肌纤维化、心肌电生理改变有关。本组资料显示,DCM患儿如合并异位心律失常则死亡率明显增加,说明DCM患儿在心功能不全基础上如合并心律失常则导致病情进一步恶化,证明异位心律失常是导致DCM患儿猝死的危险因素之一。
DCM治疗主要为改善心功能,控制充血性心力衰竭,治疗严重心律失常,预防栓塞。治疗常规包括洋地黄、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。当DCM 患儿出现窦性心动过速合并ST-T改变时,本组研究显示,在常规治疗基础上加用米力农治疗后,ST-T较常规治疗有明显改善,病情恢复相对较快,可能与DCM患儿心肌处于血液供应不足的状态有关,而米力农通过抑制磷酸二酯酶活性使钙离子内流增加,心肌收缩力增强,心肌缺血状态得以改善,ST-T改变有所恢复,临床症状好转较快。但由于本研究例数尚少,还需要进一步临床试验证实。
参考文献
[1] 全国心肌炎心肌病专题研讨会组委会,全国心肌炎心肌病专题研讨会记要.临床心血管病杂志,1995,11:324
[2] 杨思源.小儿心脏病学.3版.北京:人民卫社,2005:409~412
[3] 李桂梅等.扩张型心肌病的心功能变化:多普勒组织显像的敏感性与可靠性.实用儿科临床杂志,1999,14(2):65~66
作者单位:150010 哈尔滨市儿童医院