目的:提高对以急性肾衰竭为首发表现的T INU综合征的认识,了解其临床、病理特点,以避免误漏诊。方法:对5例以急性肾衰竭为首发表现的T INU综合征病人的临床及病理资料进行分析并对部分病人进行随访,结合文献复习进行讨论。结果:临床上以急性肾衰竭为首发表现的T INU综合征突出表现为非少尿型急性肾功能不全,常伴有反复低热、疲乏无力、体重减轻和全身炎症反应综合征。实验室异常表现主要为血沉快、尿2β-微球蛋白增多和高γ球蛋白血症。肾活检为典型的肾小管间质炎症,而肾小球及肾血管基本正常;葡萄膜炎均出现在急性肾衰之后,常被忽略或慢性化或复发或随急性间质性肾炎的治疗而好转。结论:对临床上诊断为间质性肾炎的病人应重视并注意葡萄膜炎的出现,考虑T INU综合征的可能;血沉快和尿2β-微球蛋白的增多可作为预测病变活动的指标;不论其自然预后如何,系统的糖皮质激素及环磷酰胺治疗可能对减轻间质纤维化有益。肾科医师早期诊断治疗此症极其重要。