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目的总结小儿心肌致密化不全（NVM）的临床特征，以提高对该病的认识及诊治水平。方法回顾性分析2005年1月-2010年12月在本院住院的25例NVM患儿的临床表现、心脏彩超、ECG等辅助检查结果及治疗、随访情况。结果25例患儿中有心功能不全表现者19例（76％）；有心律失常者7例（28％），其中室性快速心律失常4例（16％）；均未发现心内膜血栓形成。25例患儿彩色多普勒超声心动图均见典型的NVM改变，左心室受累23例（92％），右心室受累2例（8％）；心脏扩大24例（96％），左心室射血分数〈50％20例