目的介绍一种罕见的软组织肿瘤—副脊索瘤的临床特点及治疗原则。我科收治一位66岁男性患者，右膝外上方软组织肿瘤，经手术切除两次，肿瘤再次复发6个月，复发初期，局部稍有酸胀感，自行采用按摩器给予按摩、理疗，肿物生长迅速。临床经彩超、X线、CT、MRI等检查，确定肿瘤位于右膝外侧偏上方及右大腿外下方肌间隙内。根据上两次手术组织学诊断，确定为副脊索瘤复发。结果术后病理检查，HE染色肿瘤分叶状富含粘液，细胞呈梭形及星形，细胞核轻度异形性。粘液样间质含大量胺聚糖，最终病理诊断为副脊索瘤。结论副脊索瘤是一种罕见的软组织肿瘤，其临床表现及影像学无明显特异性，需要病理常规染色及免疫组化染色。应与脊索瘤及腱鞘囊肿鉴别，其治疗方法主要以手术治疗为主，手术需要外科边界广泛切除，术后仍有复发，局部尽量减少机械性、物理性刺激，以免加速肿瘤复发及生长加速，少数出现转移。