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目的
探讨软组织血管肉瘤肺转移与原发性肺血管肉瘤的鉴别要点。
方法通过对1例小腿血管肉瘤肺转移患者的误诊、纠正诊断、治疗过程的分析，结合文献复习总结原发性及转移性肺血管肉瘤特点。以"pulmonary angiosarcoma"和"lung angiosarcoma"为检索词在PubMed数据库进行检索，以"肺血管肉瘤"为检索词在中国知网数据库及万方数据库中检索，检索时间为1950—2015年。
结果患者男，39岁，因"咳嗽、咳痰、咯血10个月"于2013年9月到本院就诊，最初经肺楔形切除活检诊断为"原发性肺血管肉瘤"，但患者在22个月后出现小腿疼痛不适，最终通过全身正电子发射计算机断层显像扫描及小腿穿刺活检确诊为小腿原发性软组织血管肉瘤伴多发肺转移。检索文献，纳入23篇资料完整(包括病史、诊疗过程及随访结果)的原发肺血管肉瘤文献，共26例患者，男18例，女8例，年龄19～85岁，平均(52±18)岁。原发性肺血管肉瘤主要表现为单发或多发肺内实性结节或肿块，伴或不伴磨玻璃影。本例患者胸部CT示多发的薄壁空洞和磨玻璃影以及反复发生的气胸，而文献中原发性肺血管肉瘤肺部影像学则没有这些表现。
结论软组织血管肉瘤肺转移的胸部影像不同于原发性肺血管肉瘤，前者多表现为薄壁空洞和气胸，联合正电子发射计算机断层显像全身扫描有助于鉴别原发性血管肉瘤及血管肉瘤肺转移。