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目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析我院6例儿童椎管内肠源性囊肿的临床、影像学资料。结果 本组6例均有肢体活动障碍,4例伴有神经根性疼痛,5例感觉障碍。囊肿位于颈段4例,胸段2例。MRI检查表现为稍长T1、长T2均匀信号。5例作全切或大部切除术,1例行部分切除术。5例术后神经功能恢复良好。结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈段椎管硬膜下脊髓腹侧。MRI是有效的检查工具。早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。