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肝内胆管细胞癌是发病率仅次于肝细胞肝癌的肝脏恶性肿瘤，占原发性肝癌患者的5%～30%。它的症状隐匿、恶性程度高、术后易复发，且早期无明显临床症状，大多数患者在确诊时已处于晚期。所以，早期的实验室检查和影像学判断尤为重要，为患者早期的根治性切除提供机会。本文的目的是对医学文献进行综述，为肝内胆管细胞癌提供新的诊疗思路。