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摘要：目的 探讨小肠间质瘤的临床特点以减少误诊。方法 回顾性分析1例以反复消化道出血为主要临床表现的小肠间质瘤病例资料。结果 本例患者因反复消化道出血多次入院，行胃镜、肠镜包括胶囊内镜未见明显异常，动态CT复查中发现小肠肿物，后转普外科行小肠肿物切除术，术后病理证实为小肠间质瘤。结论 小肠间质瘤临床表现无特异性，对有反复消化道出血原因不明者，应考虑到小肠肿瘤可能，需结合多种检查来明确诊断。
关键词：小肠间质瘤;消化道出血
病历资料
患者女，63岁，因“黑便7天”于2013-3-13第一次入院，大便为柏油样糊状便，每日2-3次，每次量约200g，无呕血，伴乏力、头晕，活动后加重，无腹痛、腹胀，血常规示：血红蛋白70g/L，大便潜血阳性，查体：T 37.3℃ P 81次/分 BP 120/68mmHg。神志清，贫血面容，浅表淋巴结无肿大，睑结膜苍白，心肺查体无异常，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，未触及包块，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿。给予禁饮食、PPI抑酸、止血、补液支持治疗，未再黑便。于2013-3-18行胃镜示：慢性萎缩性胃炎，贫血胃粘膜。患者因“双膝关节疼痛”出血前曾服用“消炎痛”治疗，考虑不除外急性胃黏膜病变导致的消化道出血，出血停止后出院。2月后患者无诱因再次因“黑便”入院，大便量及性状同上次，有时伴左下腹阵发性隐痛，血常规示血红蛋白64g/L;生化全套、消化系统肿瘤标志物、血凝常规正常;腹部、盆腔CT未见明显异常。胃镜检查示：贫血胃粘膜，慢性萎缩性胃炎，结肠镜检查未见明显异常。考虑不除外小肠疾病导致出血，建议胶囊内镜或小肠镜检查，患者及家属拒绝，经PPI抑酸对症治疗后出血停止出院，出院后未再黑便。后患者因“黑便3天”于2014-1-23第三次入院，血常规示血红蛋白87g/L，入院后行胶囊内镜小肠未见明显糜烂、畸形、出血及肿物，盆腔CT示盆腔偏左侧小肠走行区软组织团块，后行盆腔动态增强CT示：盆腔偏左侧局部小肠走行区可见软组织团块影，边界不清，与周围小肠分界不清，最大截面约39mm×28mm，增强扫描不均匀性强化，考虑间质瘤可能性大。遂转普外科手术治疗，术中见距曲氏韧带约1米处小肠有一直径2.5cm肿物，表面光滑，质硬，余小肠、结肠粘膜正常，行小肠部分切除术，术后病理示：（小肠）胃肠道间质瘤（大小2x2cm），核分裂像不易找到，属低风险度;未累及远近手术切缘。免疫组化：CD117（+）、Dog-1（+）、CD34（-）、SMA（-）、Desmin（-）、S-100（-）、K-67阳性率6%。术后肿瘤科就诊，考虑间质瘤为低度恶性，建议随访。
讨论
小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。GIST是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，最早于1983年由Mazurt提出，是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤[1]。大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），小肠间质瘤按其生长方式可分为腔内型、壁内型、腔外形以及啞铃型（也即腔内—腔外型），多数为腔外生长，良、恶性间质瘤在生长方式上无显著差异。症状主要与肿瘤的大小、部位、肿瘤与肠壁的关系及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者常无症状，往往在查体或其他手术时意外发现。较大者则可引起各种症状，如消化道出血、腹痛、腹部不适、腹部肿块等，少数腔内生长型小肠间质瘤可致肠腔狭窄，但很少完全堵塞，因此患者很少以肠梗阻症状就诊[2]。
小肠间质瘤的常用检查方法包括小肠CT、腹腔数字减影血管造影（DSA）、胶囊内镜、小肠镜等。CT扫描定位快速、准确，且密度分辨率高，能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系，为手术方案的制定提供必要的影像信息，且对良恶性有提示作用。DSA 对伴有消化道出血的小肠间质瘤诊断率较高，且在急性出血期可进行栓塞止血。胶囊内镜是目前常作为小肠疾病检查的一线方法，但由于胶囊内镜连续拍摄到的图像具有间隔性，并受肠道内容物的干扰，易遗漏单个病灶，尤其是病灶较小时[3]。双气囊小肠镜是一项安直观、可靠的检查手段，但对于腔外生长型小肠间质瘤，小肠镜难以发现病灶，即使发现腔内生长型间质瘤，也难以取到活检，且操作相对复杂，并非所有医院均能开展。本例患者因小肠间质瘤体积较小，腔外生长，行胶囊内镜时未发现病灶，而是行盆腔CT发现病灶，因此，上述检查各有优缺点，需根据临床情况具体选择，联合多种检查有利于小肠间质瘤的诊断。
间质瘤的恶性程度主要与肿瘤大小、核分裂象多少有关。目前小肠间质瘤的首选治疗方法是手术治疗，完整的手术切除仍是最有效的治疗方法[4]，可显著提高患者的生存时间，但由于术前检查只能明确肿瘤的大小和部位，无法判断其恶性程度，因此术中快速病理尤其重要，以决定其切除的范围和方式。小肠间质瘤对放化疗不敏感，甲磺酸伊马替尼是一类分子靶向作用治疗的药物，对于高度恶性、无法完全切除肿瘤、合并转移等，须使用靶向药物辅助治疗[5]。
本例患者因反复消化道出血而就诊，胃镜、结肠镜、胶囊内镜检查均未发现出血病灶，初次就诊时行CT检查亦未发现异常，而是在反复出血后多次复查CT发现小肠间质瘤可能。CT 检查操作方便，定位准确，对肿瘤的早期发现、形态评估、治疗方案选择以及术后随访具有重要价值。因此对反复消化道出血的患者而胃肠镜检查未明确出血原因者，要考虑到小肠疾病导致出血可能，但小肠疾病早期诊断困难，需结合多种检查方式来诊断，且需持续随访，以免漏诊。本例患者为完整手术切除肿瘤，术后病理提示低度恶性，未给予靶向药物辅助治疗，术后随访8月患者未再黑便，复查CT未见明显异常，血常规正常，目前继续随访中。
参考文献：
[1]Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol，1983，7（6）：507-519
[2]熊敏，石士奎，季立平，等.小肠间质瘤的CT诊断[J].中国医药科学，2011，1（15）：22-24
[3]黄勇，卫洪波.空肠起始段巨大间质瘤[J].中华消化外科杂志，2009，8（5）：389-390
关键词：小肠间质瘤;消化道出血
病历资料
患者女，63岁，因“黑便7天”于2013-3-13第一次入院，大便为柏油样糊状便，每日2-3次，每次量约200g，无呕血，伴乏力、头晕，活动后加重，无腹痛、腹胀，血常规示：血红蛋白70g/L，大便潜血阳性，查体：T 37.3℃ P 81次/分 BP 120/68mmHg。神志清，贫血面容，浅表淋巴结无肿大，睑结膜苍白，心肺查体无异常，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，未触及包块，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿。给予禁饮食、PPI抑酸、止血、补液支持治疗，未再黑便。于2013-3-18行胃镜示：慢性萎缩性胃炎，贫血胃粘膜。患者因“双膝关节疼痛”出血前曾服用“消炎痛”治疗，考虑不除外急性胃黏膜病变导致的消化道出血，出血停止后出院。2月后患者无诱因再次因“黑便”入院，大便量及性状同上次，有时伴左下腹阵发性隐痛，血常规示血红蛋白64g/L;生化全套、消化系统肿瘤标志物、血凝常规正常;腹部、盆腔CT未见明显异常。胃镜检查示：贫血胃粘膜，慢性萎缩性胃炎，结肠镜检查未见明显异常。考虑不除外小肠疾病导致出血，建议胶囊内镜或小肠镜检查，患者及家属拒绝，经PPI抑酸对症治疗后出血停止出院，出院后未再黑便。后患者因“黑便3天”于2014-1-23第三次入院，血常规示血红蛋白87g/L，入院后行胶囊内镜小肠未见明显糜烂、畸形、出血及肿物，盆腔CT示盆腔偏左侧小肠走行区软组织团块，后行盆腔动态增强CT示：盆腔偏左侧局部小肠走行区可见软组织团块影，边界不清，与周围小肠分界不清，最大截面约39mm×28mm，增强扫描不均匀性强化，考虑间质瘤可能性大。遂转普外科手术治疗，术中见距曲氏韧带约1米处小肠有一直径2.5cm肿物，表面光滑，质硬，余小肠、结肠粘膜正常，行小肠部分切除术，术后病理示：（小肠）胃肠道间质瘤（大小2x2cm），核分裂像不易找到，属低风险度;未累及远近手术切缘。免疫组化：CD117（+）、Dog-1（+）、CD34（-）、SMA（-）、Desmin（-）、S-100（-）、K-67阳性率6%。术后肿瘤科就诊，考虑间质瘤为低度恶性，建议随访。
讨论
小肠间质瘤是原发于小肠的胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。GIST是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，最早于1983年由Mazurt提出，是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤[1]。大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），小肠间质瘤按其生长方式可分为腔内型、壁内型、腔外形以及啞铃型（也即腔内—腔外型），多数为腔外生长，良、恶性间质瘤在生长方式上无显著差异。症状主要与肿瘤的大小、部位、肿瘤与肠壁的关系及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者常无症状，往往在查体或其他手术时意外发现。较大者则可引起各种症状，如消化道出血、腹痛、腹部不适、腹部肿块等，少数腔内生长型小肠间质瘤可致肠腔狭窄，但很少完全堵塞，因此患者很少以肠梗阻症状就诊[2]。
小肠间质瘤的常用检查方法包括小肠CT、腹腔数字减影血管造影（DSA）、胶囊内镜、小肠镜等。CT扫描定位快速、准确，且密度分辨率高，能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系，为手术方案的制定提供必要的影像信息，且对良恶性有提示作用。DSA 对伴有消化道出血的小肠间质瘤诊断率较高，且在急性出血期可进行栓塞止血。胶囊内镜是目前常作为小肠疾病检查的一线方法，但由于胶囊内镜连续拍摄到的图像具有间隔性，并受肠道内容物的干扰，易遗漏单个病灶，尤其是病灶较小时[3]。双气囊小肠镜是一项安直观、可靠的检查手段，但对于腔外生长型小肠间质瘤，小肠镜难以发现病灶，即使发现腔内生长型间质瘤，也难以取到活检，且操作相对复杂，并非所有医院均能开展。本例患者因小肠间质瘤体积较小，腔外生长，行胶囊内镜时未发现病灶，而是行盆腔CT发现病灶，因此，上述检查各有优缺点，需根据临床情况具体选择，联合多种检查有利于小肠间质瘤的诊断。
间质瘤的恶性程度主要与肿瘤大小、核分裂象多少有关。目前小肠间质瘤的首选治疗方法是手术治疗，完整的手术切除仍是最有效的治疗方法[4]，可显著提高患者的生存时间，但由于术前检查只能明确肿瘤的大小和部位，无法判断其恶性程度，因此术中快速病理尤其重要，以决定其切除的范围和方式。小肠间质瘤对放化疗不敏感，甲磺酸伊马替尼是一类分子靶向作用治疗的药物，对于高度恶性、无法完全切除肿瘤、合并转移等，须使用靶向药物辅助治疗[5]。
本例患者因反复消化道出血而就诊，胃镜、结肠镜、胶囊内镜检查均未发现出血病灶，初次就诊时行CT检查亦未发现异常，而是在反复出血后多次复查CT发现小肠间质瘤可能。CT 检查操作方便，定位准确，对肿瘤的早期发现、形态评估、治疗方案选择以及术后随访具有重要价值。因此对反复消化道出血的患者而胃肠镜检查未明确出血原因者，要考虑到小肠疾病导致出血可能，但小肠疾病早期诊断困难，需结合多种检查方式来诊断，且需持续随访，以免漏诊。本例患者为完整手术切除肿瘤，术后病理提示低度恶性，未给予靶向药物辅助治疗，术后随访8月患者未再黑便，复查CT未见明显异常，血常规正常，目前继续随访中。
参考文献：
[1]Mazur MT，Clark HB.Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol，1983，7（6）：507-519
[2]熊敏，石士奎，季立平，等.小肠间质瘤的CT诊断[J].中国医药科学，2011，1（15）：22-24
[3]黄勇，卫洪波.空肠起始段巨大间质瘤[J].中华消化外科杂志，2009，8（5）：389-390