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【摘 要】目的：研究Arnold-Chiari畸形的神经外科治疗效果。方法：以我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法的治疗效果。结果：分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%，并发症的发生率依次为31.8%、8.3%、25.0%，2次手术率依次为40.9%、0%、12.5%。结论：Arnold-Chiari畸形患者采用枕颈减压联合硬膜扩容术一方面增加了硬膜腔容量，同时还保证了后颅窝术后结构的完整，可有效屏蔽脑脊髓神经，并保持良好的脑脊液循环，有效降低了并发症的发生率，为治疗该病的最佳手术方式。
【关键词】畸形；神经外科；效果
【中图分类号】R651 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0175—02
Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺德-奇阿畸形，简称Chiari畸形或ACM，是因在胚胎发育的早期后颅窝中线出现结构性异常，使得上颈髓、延髓受压，脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征[1]。临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治疗，目前就有多种手术方式应用于临床，其中哪种手术方式最有效一直以来存在很多争议[2]。本文以我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法的治疗效果，旨在寻找最佳的手术治疗方法。
1 临床资料
1.1一般资料 选取我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例，其中男25例，女17例；年龄最大70岁，最小16岁，平均年龄45.7岁；病程为3～12年，平均病程5.5年。
1.2体征和临床表现[3] ①33例为颈神经根损害，临床症状表现为上肢、颈、肩、枕无力麻木，疼痛；②17例为延髓上颈部位脊髓损害，表现为肢体分离性节段感觉障碍，临床症状为肢体功能部分瘫痪，感觉异常，腱反射亢进，锥体束征，肌肉张力变大，肌肉萎缩等；③12例为后发际低、短颈；④4例为脊柱畸形，表现为脊柱侧弯；⑤7例为小脑损害，临床症状表现为行走平衡功能部分损失，精细动作失调，眼球震颤，共济失调；⑥1例为颅内压增高，伴有脑积水及第四脑室囊肿，临床表现为喷射性呕吐，头痛，头昏；⑦1例为后组颅神经损害，临床表现为声音嘶哑。
1.3影像学诊断 本组所有患者診断均采用核磁共振成像检查，Arnold-Chiari畸形诊断符合在MRI的矢状位单侧或双侧可见小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面0.5cm者，或下疝0.3～0.5cm，同时伴有脊髓空洞症者，或第四脑室及延髓出现轻度下移者。
1.4手术方法 本组患者42例，均给予气管插管全麻手术，手术时患者取俯卧位或侧卧位。其中采取A式手术22例：给予单纯的枕颈减压术，进行上颈椎板切除及却枕部开窗，手术范围从中心向上沿至横窦，向下沿至枕骨大孔后缘，向左右沿至乳突内缘，将椎板切除后需保证小脑扁桃体完全暴露；取“Y”形创口开硬膜进行术中探查，对蛛网膜与脊髓、延髓、小脑扁桃体间的粘连进行锐性松解，将蛛网膜增厚层切除，过程中不能强行分离延髓与扁桃体之间的粘连；分离左右小脑扁桃体，对第四脑室中孔进行探查，对脑脊液通路进行疏通，以改善脑脊液通路；手术完成后敞开硬膜，对皮下组织和皮肤进行术后缝合。采取B式手术12例：实施枕颈减压术的同时给予硬膜扩容术，在上述手术方法的基础上取脑膜补片或阔筋膜对硬膜行减张缝合，以增加硬膜腔容量，降低颅内压，12例中有4例同时实施枕颈植骨融合术。采取C式手术8例：实施枕颈减压术的同时给予切除小脑扁桃体（TR）。所有患者中并发脊髓空洞19例，手术过程中同时给予穿刺排液术14例，同时行蛛网膜下腔分流术5例。
2结果
本级患者42例，术后死亡0例，10例术后发生并发症（包括皮下积液、发热8例，感染3例，脑脊液外漏5例），10例行2次手术。术后对所有患者进行为期6个月～5年的随访，其中29例神经功能得到恢复或基本恢复，能够进行家务劳动和日常工作；好转9例，神经功能得到明显改善，生活可以处理；另有4例无效。根据Tator法对治疗效果进行评定，分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%。具体见表1。
3 讨论
Chiari畸形的发病原因极其复杂，目前医学界关于其病因的说法众多不一。Chiari于1891年首次发现该病，同时还对该病进行了分型，将其分为I、II、III三种类型，并于4年后新增了Ⅳ型[4]。在此之后众多学者根据该病的影像学表现、体征及症状提出了不同的分型方法，然而由于分型所参考的角度不同，各有其特点，如何对该病进行分型还未统一标准。目前看来Chair畸形的临床诊断标准采用MRI较为合理，通常当MRI的矢状位单侧或双侧小脑扁桃体下疝超过0.5cm便可确诊为Chiari畸形。
目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝的最主要的手段。目的是解除后脑及颅颈交界区受压，重建通畅的脑脊液循环通路，恢复脑脊液正常的循环状态；解除脊髓受压，恢复脊髓功能。手术方式有多种，如单纯后颅窝、颈1、颈2骨性减压术、后颅窝骨性及膜性减压术、后颅窝扩大重建术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等等，对于各种术式的争论也颇多，诸如硬脑膜是否敞开，硬膜缺损是否缝合，脊髓空洞是否需要分流等。
通过观察本组术后疗效不难发现，A式手术22例，行2次手术10例，占40.9%；B式手术12例中，均未行2次手术，可见B式手术的2次手术率明显低于A式手术，且P<0.05，具有统计学意义。采用B式手术一方面增加了硬膜腔容量，同时还保证了后颅窝术后结构的完整，可有效屏蔽脑脊髓神经，并保持良好的脑脊液循环，有效降低了并发症的发生率。此外，本研究中还发现，Arnold-Chiari畸形患者采取早期手术治疗可有效提高预后。因此，笔者认为治疗Arnold-Chiari畸形的最佳手术方式为枕颈减压联合硬膜扩容术。
参考文献：
[1] 孔权，刘家令，陈华斌，施正生. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗[J]. 实用医学杂志. 2008（14）：137-138
[2] 王春红，张汉伟. Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗[J]. 山西职工医学院学报. 2008（04）：33-34
[3] 张绍政，朱春风，王涛. Chiari畸形的研究进展[J]. 河北医学. 2008（11）：225-226
[4] 汤四昌，盛伟斌，柳琛. Chiari畸形诊断与治疗的进展[J]. 中国临床神经外科杂志. 2009（02）：43-44
【关键词】畸形；神经外科；效果
【中图分类号】R651 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0175—02
Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺德-奇阿畸形，简称Chiari畸形或ACM，是因在胚胎发育的早期后颅窝中线出现结构性异常，使得上颈髓、延髓受压，脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征[1]。临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治疗，目前就有多种手术方式应用于临床，其中哪种手术方式最有效一直以来存在很多争议[2]。本文以我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法的治疗效果，旨在寻找最佳的手术治疗方法。
1 临床资料
1.1一般资料 选取我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例，其中男25例，女17例；年龄最大70岁，最小16岁，平均年龄45.7岁；病程为3～12年，平均病程5.5年。
1.2体征和临床表现[3] ①33例为颈神经根损害，临床症状表现为上肢、颈、肩、枕无力麻木，疼痛；②17例为延髓上颈部位脊髓损害，表现为肢体分离性节段感觉障碍，临床症状为肢体功能部分瘫痪，感觉异常，腱反射亢进，锥体束征，肌肉张力变大，肌肉萎缩等；③12例为后发际低、短颈；④4例为脊柱畸形，表现为脊柱侧弯；⑤7例为小脑损害，临床症状表现为行走平衡功能部分损失，精细动作失调，眼球震颤，共济失调；⑥1例为颅内压增高，伴有脑积水及第四脑室囊肿，临床表现为喷射性呕吐，头痛，头昏；⑦1例为后组颅神经损害，临床表现为声音嘶哑。
1.3影像学诊断 本组所有患者診断均采用核磁共振成像检查，Arnold-Chiari畸形诊断符合在MRI的矢状位单侧或双侧可见小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面0.5cm者，或下疝0.3～0.5cm，同时伴有脊髓空洞症者，或第四脑室及延髓出现轻度下移者。
1.4手术方法 本组患者42例，均给予气管插管全麻手术，手术时患者取俯卧位或侧卧位。其中采取A式手术22例：给予单纯的枕颈减压术，进行上颈椎板切除及却枕部开窗，手术范围从中心向上沿至横窦，向下沿至枕骨大孔后缘，向左右沿至乳突内缘，将椎板切除后需保证小脑扁桃体完全暴露；取“Y”形创口开硬膜进行术中探查，对蛛网膜与脊髓、延髓、小脑扁桃体间的粘连进行锐性松解，将蛛网膜增厚层切除，过程中不能强行分离延髓与扁桃体之间的粘连；分离左右小脑扁桃体，对第四脑室中孔进行探查，对脑脊液通路进行疏通，以改善脑脊液通路；手术完成后敞开硬膜，对皮下组织和皮肤进行术后缝合。采取B式手术12例：实施枕颈减压术的同时给予硬膜扩容术，在上述手术方法的基础上取脑膜补片或阔筋膜对硬膜行减张缝合，以增加硬膜腔容量，降低颅内压，12例中有4例同时实施枕颈植骨融合术。采取C式手术8例：实施枕颈减压术的同时给予切除小脑扁桃体（TR）。所有患者中并发脊髓空洞19例，手术过程中同时给予穿刺排液术14例，同时行蛛网膜下腔分流术5例。
2结果
本级患者42例，术后死亡0例，10例术后发生并发症（包括皮下积液、发热8例，感染3例，脑脊液外漏5例），10例行2次手术。术后对所有患者进行为期6个月～5年的随访，其中29例神经功能得到恢复或基本恢复，能够进行家务劳动和日常工作；好转9例，神经功能得到明显改善，生活可以处理；另有4例无效。根据Tator法对治疗效果进行评定，分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%。具体见表1。
3 讨论
Chiari畸形的发病原因极其复杂，目前医学界关于其病因的说法众多不一。Chiari于1891年首次发现该病，同时还对该病进行了分型，将其分为I、II、III三种类型，并于4年后新增了Ⅳ型[4]。在此之后众多学者根据该病的影像学表现、体征及症状提出了不同的分型方法，然而由于分型所参考的角度不同，各有其特点，如何对该病进行分型还未统一标准。目前看来Chair畸形的临床诊断标准采用MRI较为合理，通常当MRI的矢状位单侧或双侧小脑扁桃体下疝超过0.5cm便可确诊为Chiari畸形。
目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝的最主要的手段。目的是解除后脑及颅颈交界区受压，重建通畅的脑脊液循环通路，恢复脑脊液正常的循环状态；解除脊髓受压，恢复脊髓功能。手术方式有多种，如单纯后颅窝、颈1、颈2骨性减压术、后颅窝骨性及膜性减压术、后颅窝扩大重建术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等等，对于各种术式的争论也颇多，诸如硬脑膜是否敞开，硬膜缺损是否缝合，脊髓空洞是否需要分流等。
通过观察本组术后疗效不难发现，A式手术22例，行2次手术10例，占40.9%；B式手术12例中，均未行2次手术，可见B式手术的2次手术率明显低于A式手术，且P<0.05，具有统计学意义。采用B式手术一方面增加了硬膜腔容量，同时还保证了后颅窝术后结构的完整，可有效屏蔽脑脊髓神经，并保持良好的脑脊液循环，有效降低了并发症的发生率。此外，本研究中还发现，Arnold-Chiari畸形患者采取早期手术治疗可有效提高预后。因此，笔者认为治疗Arnold-Chiari畸形的最佳手术方式为枕颈减压联合硬膜扩容术。
参考文献：
[1] 孔权，刘家令，陈华斌，施正生. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗[J]. 实用医学杂志. 2008（14）：137-138
[2] 王春红，张汉伟. Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗[J]. 山西职工医学院学报. 2008（04）：33-34
[3] 张绍政，朱春风，王涛. Chiari畸形的研究进展[J]. 河北医学. 2008（11）：225-226
[4] 汤四昌，盛伟斌，柳琛. Chiari畸形诊断与治疗的进展[J]. 中国临床神经外科杂志. 2009（02）：43-44