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【摘 要】目的:研究Arnold-Chiari畸形的神经外科治疗效果。方法:以我院2006年9月~2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象,对其采用不同的手术方法,并进行术后随访,观察和比较不同手术方法的治疗效果。结果:分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%,并发症的发生率依次为31.8%、8.3%、25.0%,2次手术率依次为40.9%、0%、12.5%。结论:Arnold-Chiari畸形患者采用枕颈减压联合硬膜扩容术一方面增加了硬膜腔容量,同时还保证了后颅窝术后结构的完整,可有效屏蔽脑脊髓神经,并保持良好的脑脊液循环,有效降低了并发症的发生率,为治疗该病的最佳手术方式。
【关键词】畸形;神经外科;效果
【中图分类号】R651 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)11—0175—02
Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺德-奇阿畸形,简称Chiari畸形或ACM,是因在胚胎发育的早期后颅窝中线出现结构性异常,使得上颈髓、延髓受压,脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征[1]。临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治疗,目前就有多种手术方式应用于临床,其中哪种手术方式最有效一直以来存在很多争议[2]。本文以我院2006年9月~2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象,对其采用不同的手术方法,并进行术后随访,观察和比较不同手术方法的治疗效果,旨在寻找最佳的手术治疗方法。
1 临床资料
1.1一般资料 选取我院2006年9月~2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例,其中男25例,女17例;年龄最大70岁,最小16岁,平均年龄45.7岁;病程为3~12年,平均病程5.5年。
1.2体征和临床表现[3] ①33例为颈神经根损害,临床症状表现为上肢、颈、肩、枕无力麻木,疼痛;②17例为延髓上颈部位脊髓损害,表现为肢体分离性节段感觉障碍,临床症状为肢体功能部分瘫痪,感觉异常,腱反射亢进,锥体束征,肌肉张力变大,肌肉萎缩等;③12例为后发际低、短颈;④4例为脊柱畸形,表现为脊柱侧弯;⑤7例为小脑损害,临床症状表现为行走平衡功能部分损失,精细动作失调,眼球震颤,共济失调;⑥1例为颅内压增高,伴有脑积水及第四脑室囊肿,临床表现为喷射性呕吐,头痛,头昏;⑦1例为后组颅神经损害,临床表现为声音嘶哑。
1.3影像学诊断 本组所有患者診断均采用核磁共振成像检查,Arnold-Chiari畸形诊断符合在MRI的矢状位单侧或双侧可见小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面0.5cm者,或下疝0.3~0.5cm,同时伴有脊髓空洞症者,或第四脑室及延髓出现轻度下移者。
1.4手术方法 本组患者42例,均给予气管插管全麻手术,手术时患者取俯卧位或侧卧位。其中采取A式手术22例:给予单纯的枕颈减压术,进行上颈椎板切除及却枕部开窗,手术范围从中心向上沿至横窦,向下沿至枕骨大孔后缘,向左右沿至乳突内缘,将椎板切除后需保证小脑扁桃体完全暴露;取“Y”形创口开硬膜进行术中探查,对蛛网膜与脊髓、延髓、小脑扁桃体间的粘连进行锐性松解,将蛛网膜增厚层切除,过程中不能强行分离延髓与扁桃体之间的粘连;分离左右小脑扁桃体,对第四脑室中孔进行探查,对脑脊液通路进行疏通,以改善脑脊液通路;手术完成后敞开硬膜,对皮下组织和皮肤进行术后缝合。采取B式手术12例:实施枕颈减压术的同时给予硬膜扩容术,在上述手术方法的基础上取脑膜补片或阔筋膜对硬膜行减张缝合,以增加硬膜腔容量,降低颅内压,12例中有4例同时实施枕颈植骨融合术。采取C式手术8例:实施枕颈减压术的同时给予切除小脑扁桃体(TR)。所有患者中并发脊髓空洞19例,手术过程中同时给予穿刺排液术14例,同时行蛛网膜下腔分流术5例。
2结果
本级患者42例,术后死亡0例,10例术后发生并发症(包括皮下积液、发热8例,感染3例,脑脊液外漏5例),10例行2次手术。术后对所有患者进行为期6个月~5年的随访,其中29例神经功能得到恢复或基本恢复,能够进行家务劳动和日常工作;好转9例,神经功能得到明显改善,生活可以处理;另有4例无效。根据Tator法对治疗效果进行评定,分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%。具体见表1。
3 讨论
Chiari畸形的发病原因极其复杂,目前医学界关于其病因的说法众多不一。Chiari于1891年首次发现该病,同时还对该病进行了分型,将其分为I、II、III三种类型,并于4年后新增了Ⅳ型[4]。在此之后众多学者根据该病的影像学表现、体征及症状提出了不同的分型方法,然而由于分型所参考的角度不同,各有其特点,如何对该病进行分型还未统一标准。目前看来Chair畸形的临床诊断标准采用MRI较为合理,通常当MRI的矢状位单侧或双侧小脑扁桃体下疝超过0.5cm便可确诊为Chiari畸形。
目前观点认为,手术是治疗小脑扁桃体下疝的最主要的手段。目的是解除后脑及颅颈交界区受压,重建通畅的脑脊液循环通路,恢复脑脊液正常的循环状态;解除脊髓受压,恢复脊髓功能。手术方式有多种,如单纯后颅窝、颈1、颈2骨性减压术、后颅窝骨性及膜性减压术、后颅窝扩大重建术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等等,对于各种术式的争论也颇多,诸如硬脑膜是否敞开,硬膜缺损是否缝合,脊髓空洞是否需要分流等。
通过观察本组术后疗效不难发现,A式手术22例,行2次手术10例,占40.9%;B式手术12例中,均未行2次手术,可见B式手术的2次手术率明显低于A式手术,且P<0.05,具有统计学意义。采用B式手术一方面增加了硬膜腔容量,同时还保证了后颅窝术后结构的完整,可有效屏蔽脑脊髓神经,并保持良好的脑脊液循环,有效降低了并发症的发生率。此外,本研究中还发现,Arnold-Chiari畸形患者采取早期手术治疗可有效提高预后。因此,笔者认为治疗Arnold-Chiari畸形的最佳手术方式为枕颈减压联合硬膜扩容术。
参考文献:
[1] 孔权,刘家令,陈华斌,施正生. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗[J]. 实用医学杂志. 2008(14):137-138
[2] 王春红,张汉伟. Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗[J]. 山西职工医学院学报. 2008(04):33-34
[3] 张绍政,朱春风,王涛. Chiari畸形的研究进展[J]. 河北医学. 2008(11):225-226
[4] 汤四昌,盛伟斌,柳琛. Chiari畸形诊断与治疗的进展[J]. 中国临床神经外科杂志. 2009(02):43-44
【关键词】畸形;神经外科;效果
【中图分类号】R651 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)11—0175—02
Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺德-奇阿畸形,简称Chiari畸形或ACM,是因在胚胎发育的早期后颅窝中线出现结构性异常,使得上颈髓、延髓受压,脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征[1]。临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治疗,目前就有多种手术方式应用于临床,其中哪种手术方式最有效一直以来存在很多争议[2]。本文以我院2006年9月~2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象,对其采用不同的手术方法,并进行术后随访,观察和比较不同手术方法的治疗效果,旨在寻找最佳的手术治疗方法。
1 临床资料
1.1一般资料 选取我院2006年9月~2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例,其中男25例,女17例;年龄最大70岁,最小16岁,平均年龄45.7岁;病程为3~12年,平均病程5.5年。
1.2体征和临床表现[3] ①33例为颈神经根损害,临床症状表现为上肢、颈、肩、枕无力麻木,疼痛;②17例为延髓上颈部位脊髓损害,表现为肢体分离性节段感觉障碍,临床症状为肢体功能部分瘫痪,感觉异常,腱反射亢进,锥体束征,肌肉张力变大,肌肉萎缩等;③12例为后发际低、短颈;④4例为脊柱畸形,表现为脊柱侧弯;⑤7例为小脑损害,临床症状表现为行走平衡功能部分损失,精细动作失调,眼球震颤,共济失调;⑥1例为颅内压增高,伴有脑积水及第四脑室囊肿,临床表现为喷射性呕吐,头痛,头昏;⑦1例为后组颅神经损害,临床表现为声音嘶哑。
1.3影像学诊断 本组所有患者診断均采用核磁共振成像检查,Arnold-Chiari畸形诊断符合在MRI的矢状位单侧或双侧可见小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面0.5cm者,或下疝0.3~0.5cm,同时伴有脊髓空洞症者,或第四脑室及延髓出现轻度下移者。
1.4手术方法 本组患者42例,均给予气管插管全麻手术,手术时患者取俯卧位或侧卧位。其中采取A式手术22例:给予单纯的枕颈减压术,进行上颈椎板切除及却枕部开窗,手术范围从中心向上沿至横窦,向下沿至枕骨大孔后缘,向左右沿至乳突内缘,将椎板切除后需保证小脑扁桃体完全暴露;取“Y”形创口开硬膜进行术中探查,对蛛网膜与脊髓、延髓、小脑扁桃体间的粘连进行锐性松解,将蛛网膜增厚层切除,过程中不能强行分离延髓与扁桃体之间的粘连;分离左右小脑扁桃体,对第四脑室中孔进行探查,对脑脊液通路进行疏通,以改善脑脊液通路;手术完成后敞开硬膜,对皮下组织和皮肤进行术后缝合。采取B式手术12例:实施枕颈减压术的同时给予硬膜扩容术,在上述手术方法的基础上取脑膜补片或阔筋膜对硬膜行减张缝合,以增加硬膜腔容量,降低颅内压,12例中有4例同时实施枕颈植骨融合术。采取C式手术8例:实施枕颈减压术的同时给予切除小脑扁桃体(TR)。所有患者中并发脊髓空洞19例,手术过程中同时给予穿刺排液术14例,同时行蛛网膜下腔分流术5例。
2结果
本级患者42例,术后死亡0例,10例术后发生并发症(包括皮下积液、发热8例,感染3例,脑脊液外漏5例),10例行2次手术。术后对所有患者进行为期6个月~5年的随访,其中29例神经功能得到恢复或基本恢复,能够进行家务劳动和日常工作;好转9例,神经功能得到明显改善,生活可以处理;另有4例无效。根据Tator法对治疗效果进行评定,分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%。具体见表1。
3 讨论
Chiari畸形的发病原因极其复杂,目前医学界关于其病因的说法众多不一。Chiari于1891年首次发现该病,同时还对该病进行了分型,将其分为I、II、III三种类型,并于4年后新增了Ⅳ型[4]。在此之后众多学者根据该病的影像学表现、体征及症状提出了不同的分型方法,然而由于分型所参考的角度不同,各有其特点,如何对该病进行分型还未统一标准。目前看来Chair畸形的临床诊断标准采用MRI较为合理,通常当MRI的矢状位单侧或双侧小脑扁桃体下疝超过0.5cm便可确诊为Chiari畸形。
目前观点认为,手术是治疗小脑扁桃体下疝的最主要的手段。目的是解除后脑及颅颈交界区受压,重建通畅的脑脊液循环通路,恢复脑脊液正常的循环状态;解除脊髓受压,恢复脊髓功能。手术方式有多种,如单纯后颅窝、颈1、颈2骨性减压术、后颅窝骨性及膜性减压术、后颅窝扩大重建术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等等,对于各种术式的争论也颇多,诸如硬脑膜是否敞开,硬膜缺损是否缝合,脊髓空洞是否需要分流等。
通过观察本组术后疗效不难发现,A式手术22例,行2次手术10例,占40.9%;B式手术12例中,均未行2次手术,可见B式手术的2次手术率明显低于A式手术,且P<0.05,具有统计学意义。采用B式手术一方面增加了硬膜腔容量,同时还保证了后颅窝术后结构的完整,可有效屏蔽脑脊髓神经,并保持良好的脑脊液循环,有效降低了并发症的发生率。此外,本研究中还发现,Arnold-Chiari畸形患者采取早期手术治疗可有效提高预后。因此,笔者认为治疗Arnold-Chiari畸形的最佳手术方式为枕颈减压联合硬膜扩容术。
参考文献:
[1] 孔权,刘家令,陈华斌,施正生. Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗[J]. 实用医学杂志. 2008(14):137-138
[2] 王春红,张汉伟. Chiari畸形伴脊髓空洞的外科治疗[J]. 山西职工医学院学报. 2008(04):33-34
[3] 张绍政,朱春风,王涛. Chiari畸形的研究进展[J]. 河北医学. 2008(11):225-226
[4] 汤四昌,盛伟斌,柳琛. Chiari畸形诊断与治疗的进展[J]. 中国临床神经外科杂志. 2009(02):43-44