论文部分内容阅读
目的
探讨儿童神经纤维瘤病(NF)的临床特点和手术疗效。
方法回顾性分析2007年1月至2019年3月空军军医大学西京医院神经外科行手术治疗并经病理学证实的儿童NF患者，共18例。年龄为3～18岁；NF Ⅰ型17例，NF Ⅱ型1例；2例有家族史。临床表现为皮肤牛奶咖啡斑15例，皮下结节14例，肢体麻木无力4例，视力减退4例，骨侵袭2例，腰部脊膜膨出伴脊髓拴系1例。颅内肿瘤4例[镰旁1例、颅眶沟通2例、双侧小脑脑桥角(CPA)区1例]，椎管内肿瘤4例。对有局部压迫症状、肿瘤进行性增大及行活组织检查者，行姑息性肿瘤切除，观察手术疗效。
结果18例患儿中，4例颅内NF和4例椎管内NF患儿，7例肿瘤为全切除，1例双侧CPA区肿瘤者仅行左侧病变全切除；皮下肿瘤切除10例。术后早期症状消失者10例，缓解3例，4例有视力障碍者术后无改善。双侧CPA区肿瘤患儿左侧肿瘤切除后左耳听力较术前减退。术后随访时间为2～143(74±37)个月。原手术区肿瘤复发4例(皮下3例，CPA区1例)，颈部和胸部皮下新增包块各1例。4例椎管内肿瘤者术后均未见复发。术后病理学显示Ki-67阳性细胞指数为1%～8%。
结论儿童NF Ⅰ型发病多于NFⅡ型，常合并多系统肿瘤；皮下及CPA区NF手术切除后易复发；为降低手术并发症，提高患儿生命质量，提倡行姑息性手术治疗。