橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系

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病例:先证者:徐某某,男,25岁,因双眼睑闭合不全,声音嘶哑,饮水呛咳10年加重3d来诊。患者于10年前无明显诱因出现双眼睑闭合不全,声音嘶哑,饮水呛咳,伴有言语不清,未经过正规治疗。于3d前上呼吸道感染后上述症状加重,为进一步诊治故来我院就诊。入院时查体:神志清晰,声音嘶哑,全身肌肉萎缩,双侧面瘫,双侧瞳孔(-),对光反射迟钝,双眼不能外展,内收可,双眼外展时有水平眼震,伴有复视,闭眼时眼轮匝肌及其他面肌有肌束震颤,咽充血,咽反射减弱,颈软,双肺呼吸音粗,闻及湿罗音。心率90次/min,律齐。腹软,全腹
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