目的探讨不明原因长期发热（ＦＵＯ）患儿的病因及诊断方法。方法回顾性地总结分析符合ＦＵＯ诊断标准的患儿１１８例。结果１１８例中明确诊断有１０７例，确诊率为９０７％，未能确诊１１例（９３％）。确诊病例中，感染性疾病３３例（３０８％），结缔组织病４４例（４１１％），肿瘤及瘤样病１４例（１３１％），其他疾病１３例（１２１％），伪装热３例（２８％）。最终确定诊断的方法分别为：血清学和（或）细菌学检查７５例，占７００％；组织活检１３例，占１２１％；骨髓检查９例，占８４％；影像学检查７例，占６５％；肌电图、肌酶谱检查２例，占１９％；尸检１例，占０９％。结论根据临床经过和必要的辅助检查可以明确ＦＵＯ中的大多数病例的病因诊断；结缔组织病、感染性疾病及肿瘤性疾病是本组ＦＵＯ的主要病因。