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目的探讨不明原因长期发热(FUO)患儿的病因及诊断方法。方法回顾性地总结分析符合FUO诊断标准的患儿118例。结果118例中明确诊断有107例,确诊率为907%,未能确诊11例(93%)。确诊病例中,感染性疾病33例(308%),结缔组织病44例(411%),肿瘤及瘤样病14例(131%),其他疾病13例(121%),伪装热3例(28%)。最终确定诊断的方法分别为:血清学和(或)细菌学检查75例,占700%;组织活检13例,占121%;骨髓检查9例,占84%;影像学检查7例,占65%;肌电图、肌酶谱检查2例,占19%;尸检1例,占09%。结论根据临床经过和必要的辅助检查可以明确FUO中的大多数病例的病因诊断;结缔组织病、感染性疾病及肿瘤性疾病是本组FUO的主要病因。