目的分析自发性低颅压综合征的临床多样性,并讨论其可能的发病机制及治疗方法。方法回顾性分析14例自发性低颅压综合征患者的临床表现及影像学资料并文献复习。结果 14例患者均出现体位性头痛,伴恶心、呕吐8例,强迫性体位7例;体位改变造成的颅神经功能障碍明显,其中头晕11例、听力下降和耳鸣7例,并有复视3例,视物模糊、面部感觉异常以及真性球麻痹各1例;其他体位相关的神经功能障碍包括小脑性共济失调4例、意识障碍2例、肌张力增高和巴氏征阳性2例、性格改变1例及小便潴留1例。颅脑MRI可见硬脑膜强化10例、硬膜下积液10例、脑下沉10例、脑疝6例、大脑大静脉与直窦夹角缩小2例以及颅内静脉窦血栓形成1例等。脑脊液检查仅有1例患者蛋白轻度升高。结论自发性低颅压综合征临床表现多种多样,体位性因素为其显著特点。自发性脑脊液漏可能为其主要原因。保守疗法、血贴疗法、手术治疗等方式是处理自发性低颅压综合征的有效手段。