目的 评价新型口服铁螯合剂--地拉罗司治疗重型β-地中海贫血(β-地贫)患者铁过载的疗效及安全性.方法 采用单组、开放试验设计,观察23例重型β-地贫铁过载患者3年随访中地拉罗司的疗效及安全性.结果 入组的23例重型β-地贫患者治疗前均未规则使用铁螫合剂,铁过载状况严重[血清铁蛋白平均基线值为(5433.96±2873.90)μg/L].20 mg·kg-1·d-1的地拉罗司能维持患者铁过载处于平
很多先天遗传性疾病目前尚无理想的早期诊断办法.传统的产前诊断方法如羊膜腔穿刺、绒毛膜取样、抽取脐血等取样技术,虽然有很高的准确性,但均具有创伤性,因此,探求无创性产前诊断方法具有重要临床意义。
例1,女,55岁,发病时表现为腹痛、腹胀、食欲不振、体重下降,经系统检查诊断为卵巢肿物,行妇科手术治疗,切除局部肿物行病理组织及免疫、组化检查:CD20(+),Ki-67(>50%+),CD3(-),CD23(-),CD5(-),CD10(-),CD79a(-),Bcl-2(-),Bcl-6(-),TdT(-),EMA(-),CgA(-),NSE(-),CK(-),诊断为非霍奇金淋巴瘤,后转入血液
在血液肿瘤患者粒细胞减少伴发热时革兰阳性菌分离率可高达60%~70%[1],且耐药率逐年上升.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者由于粒细胞缺乏及重度免疫抑制,是发生革兰阳性球菌感染的高危人群,病死率高。
目的 探讨Apaf-1基因启动子甲基化与抑凋亡蛋白Apollon在成人急性白血病(AL)发生发展中的作用.方法 采用甲基化特异性PCR(MS-PCR)检测53例AL患者骨髓细胞基因启动子区域甲基化情况,RT-PCR方法 检测Apaf-1 mRNA表达水平.免疫细胞化学方法 检测Apollon蛋白表达情况,正常骨髓对照为10名正常人和非恶性血液病患者.结果 18例(33.9%)AL患者Apaf-1基
Ikaros是B细胞发育、分化以及功能调节中的一个重要转录因子,小鼠模型中该基因突变可以干扰所有淋系细胞的发育(T、B、NK),甚至可以引起侵袭性淋巴细胞性肿瘤.近几年研究发现其在白血病患者中有着较高的突变率,并作为B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中一个新的预后不良指标在指导治疗、判断预后中有着重要的作用.我们就其在急性白血病患者中的改变及在白血病发生中的可能机制做一综述。
原发性嗜酸粒细胞增多症(HES)是一类少见的异质性疾病,其发病机制复杂。近年来利用先进的分子生物学检测技术,揭示了某些特定的分子病理学特征,对其发病机制有了更为深入的认识。
研究发现mdr1基因的表达与缺氧诱导因子-1(HIF-1)有关[1].金雀异黄素(Gen)是一种酪氨酸激酶抑制剂,可抑制由P-gp介导的药物转运[2].我们之前已证实Gen可抑制氯化钴(CoCl2)诱导的K562细胞HIF-1α蛋白表达[3].本研究中我们观察不同浓度Gen对mdr1表达的影响,探讨HIF-1α与mdr1表达的相关性。
目的 了解免疫调节治疗和伊马替尼用于慢性粒细胞白血病(CML)异基因造血干细胞移植后早期预防复发的有效性、安全性.方法 2004年11月至2008年11月行造血干细胞移植的CML患者64例,根据bcr-abl监测结果,在移植后早期进行了干预治疗,方案为免疫调节、伊马替尼单独及与免疫调节联合.免疫调节干预包括减停免疫抑制剂和采用改良的供者淋巴细胞输注(mDLI).伊马替尼干预组13例,免疫凋节治疗组
多发性骨髓瘤(MM)是一种好发于老年人的骨髓浆细胞异常增生性疾病,目前其主要治疗方法为联合化疗,现对我院2006年1月至2009年10月采用硼替佐米、地塞米松加或不加沙利度胺(VD±T)化疗方案治疗的67例MM患者的疗效进行总结和分析,以探讨其对MM的疗效及安全性。