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按照WHO肿瘤新分类，具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。一般来说，几乎所有PEComas的免疫组织化学标记均具有黑色素细胞[HMB-45和（或）melan A]和平滑肌细胞[SMA和（或）desmin]的标记呈阳性表达的现象。