目的 提高对巨气管支气管症的认识,减少漏诊.方法 报道1例巨气管支气管症患者,并复习国内已报道的20例巨气管支气管症患者的临床资料.结果 21例巨气管支气管症患者中,男20例,平均年龄54岁.主要症状为咳嗽(95.24％)、咳痰(95.24％)、气短(57.14％),听诊肺内干湿哕音(66.67％).影像学可见气管、主支气管管腔增大(100.00％)、支气管扩张(42.86％)、气管支气管多发憩室(14.29％)、肺大疱(23.81％),其中18例患者气管平均直径36.1 mm,12例患者左主支气管平均直径25.2 mm,右主支气管平均直径25.0 mm.气管直径与患者年龄(r=-0.147,P=0.560)及病程(r=0.337,P=0.201)无明确相关关系.13例患者进行支气管镜检查,镜下表现主要为气管管腔扩大(100.00％)、憩室形成(46.15％)、气道功能障碍(30.77％).气道功能障碍与气管直径之间无相关关系(x2 =0.213,P=0.644).未见置入气道支架治疗者,1例患者死于严重感染.结论 该病以男性发病为主,临床表现无特异性,主要依靠影像学测量气管直径确定诊断,气管镜检查可辅助诊断,并可及时发现气管软化.