论文部分内容阅读
目的
比较传统治疗时代与靶向治疗时代特发性肺动脉高压（IPAH）和家族性肺动脉高压（FPAH）的临床特征和生存率。
方法入选1999年1月至2004年10月阜外心血管病医院所有住院的IPAH及FPAH患者为传统治疗时代研究对象，收集基线资料，并于2005年6月前完成随访。入选2006年9月至2011年8月参加研究医院住院的患者为靶向治疗时代研究对象，于2013年12月前完成随访。研究观察终点均为患者生存状态及治疗药物使用情况。
结果传统治疗时代共入选IPAH和FPAH患者72例，靶向治疗时代共入选375例。两组患者平均年龄分别为（35.9±12.2）岁和（34.5±17.4）岁（P＝0.67），均为女性多发，两组间WHO肺动脉高压功能分级和血液动力学参数比较差异均无统计学意义。传统治疗时代90.3%（65/72）的患者接受钙通道阻滞剂治疗，靶向药物治疗时代绝大多数患者接受一种或一种以上靶向药物治疗，仅3.2%（12/375）的急性肺血管扩张试验阳性患者接受钙通道阻滞剂治疗。传统治疗时代生存时间中位数为30.4个月，靶向治疗时代生存时间中位数为66.2个月。传统治疗时代IPAH及FPAH患者1年、2年、3年和5年生存率分别为68.0%、56.9%、38.9%和20.8%，靶向药物治疗时代均有所改善，分别为89.3%、78.1%、68.2%和53.7%（P均<0.000 1）。
结论靶向治疗时代IPAH和FPAH患者的生存率较传统治疗时代有明显改善。