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目的探讨连枷臂综合征的临床特点和诊断标准。方法回顾分析172例的肌萎缩侧索硬化患者,其中14例临床特征为对称性双上肢近端显著萎缩和无力,而双下肢、球部功能保持相对完好。符合连枷臂综合征的诊断标准。对其临床特点进行统计分析。结果依据Escorial诊断标准,14例连枷臂综合征患者均符合确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化。男女比例为6∶1,显著高于经典肌萎缩侧索硬化组。结论连枷臂综合征可能为肌萎缩侧索硬化的临床变异型,男性患者的显著高发提示其发病可能与男性基因异常相关。