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目的探讨POEMS综合征的临床表现以及诊治思路。方法报道1例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、诊断及治疗方法,并结合文献进行复习。结果患者有双下肢麻木、M蛋白、硬化性骨病变、血清VEGF增高、脾大、多浆膜腔积液、性激素改变、皮肤色素沉着、指甲苍白等表现,符合POEMS综合征的诊断标准。患者使用硼替佐米联合地塞米松治疗方案取得良好效果。结论 POEMS综合征的误诊率和漏诊率高,目前尚无统一的治疗方案,早期诊断对提高患者的生存率及生活质量很重要。