【摘 要】
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伯基特淋巴瘤(Burkitts lymphoma, 以下称Burkitt淋巴瘤)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,呈高度侵袭性,好发于儿童和青年,约占儿童及青少年非霍奇淋巴瘤的30％,男性发病明显多于女
【机 构】
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上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海,200233;
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伯基特淋巴瘤(Burkitts lymphoma, 以下称Burkitt淋巴瘤)是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,呈高度侵袭性,好发于儿童和青年,约占儿童及青少年非霍奇淋巴瘤的30％,男性发病明显多于女性.此外,患者常以癌基因MYC易位和EB病毒(Ep-stein-Barr virus, EBV)感染为特征.依据流行病学特征,世界卫生组织将Burkitt淋巴瘤进一步分为地方型、散发型与免疫缺陷型.地方型Burkitt淋巴瘤主要发生于非洲,几乎所有患者均存在EBV感染;散发型Burkitt淋巴瘤主要发生在北美和欧洲,没有特殊的气候或地理联系,很少与EBV感染相关;免疫缺陷型Burkitt淋巴瘤最常见于人类免疫缺陷病毒感染患者,其中不到40％者与EBV相关.因此,EBV感染不足以完全揭示Burkitt淋巴瘤发生、发展的机制.本文将结合近年来基因调控领域研究进展,以癌基因激活性突变和抑癌基因失活性突变为切入点,围绕Burkitt淋巴瘤分子生物学特征,深入探讨疾病发生、发展的机制,以期为Burkitt淋巴瘤的临床诊断和靶向新药开发提供理论基础.
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