目的:光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法:2例纤维样肾小球病患者(其中1例并发免疫触须样肾小球病)经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析(光镜和电镜)及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果:光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、"双轨化"伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和(或)内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构(直径15～25nm),而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构(直径30～50nm)。结论:纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。