【摘 要】
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特发性非硬化性门脉高压(INCPH)是一种相对少见的血管性肝病,特点是出现脾大、食管胃底静脉曲张、侧支循环形成等门脉高压症的表现,而没有肝硬化的存在。其病因尚不明确,且没
【机 构】
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东南大学医学院附属南京市第二医院肝病科
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目(81970454),消化系统炎性疾病新药临床评价技术平台建设项目(2018ZX09201016)
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特发性非硬化性门脉高压(INCPH)是一种相对少见的血管性肝病,特点是出现脾大、食管胃底静脉曲张、侧支循环形成等门脉高压症的表现,而没有肝硬化的存在。其病因尚不明确,且没有统一诊断标准,只有在排除肝硬化、门静脉血栓形成、先天性肝纤维化等其他引起门脉高压的病因后,才考虑INCPH的诊断。目前尚无有效的血清学、影像学检查用于鉴别INCPH和肝硬化。INCPH常被误诊为肝硬化,因此,肝脏组织病理学检查在诊断中尤为重要。INCPH的病理特征包括汇管区纤维化、门静脉闭塞、肝窦扩张等。本文着重对INCPH的病理表现进
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