单纯性大疱性表皮松解症是-种涉及角朊K5、K14以异常角朊微丝网为特征的遗传性疾病

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xinhua163
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单纯性大疱性表皮松解症Dowling Meara型(DM-EBS)是-种常染色体显性遗传病,其临床特征是有群集的疱疹样水疱和掌跖角化.其特征性的改变是细胞支架异常,即张力微丝(TF)聚集.其它型的EBS中,无此改变.作者取17例DM-EBS患者的皮损、皮损周围及无皮损处皮肤进行光镜、免疫电镜检查.其中2例患者的皮肤进行了角朊细胞培养,对其-、二代培养物进行研究.

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